Die Erkrankung wurde bereits 1872 von dem ungarischen Hautarzt Kaposi beschrieben. Der Begriff „Lupus erythematodes" leitet sich von den lateinischen Bezeichnungen zweier Tiere ab: „Lupus" heißt Wolf. Dies bezieht sich darauf, dass das Gesicht von Lupus-Patienten nach dem Abheilen der Hautschäden durch die narbenähnlichen Furchen angeblich einem Wolfsgesicht ähnelt. „Erythematodes" bedeutet gerötet - da die typischen Hautrötungen im Gesicht dem Umriss eines Falters ähneln, entstand der volkstümlichere Name „Schmetterlingskrankheit". Systemisch steht für den Befall verschiedener Organe und Körperregionen.
Neben dem systemischen Lupus gibt es auch den reinen Haut-Lupus (diskoider Lupus erythematodes; „Diskus": scheibenförmig), der nur die Haut betrifft und dort runde, scharf abgegrenzte schuppende Flecken bildet.
Die Diagnose erfolgt im Allgemeinen durch einen Rheumatologen anhand der Vorgeschichte (Anamnese), dem klinischen Untersuchungsbefund (Hautveränderungen, Gelenksymptome, Vorgeschichte oder Symptome von Organbeteiligungen) und durch spezielle Blutuntersuchungen auf charakteristischer Antikörper. Behandelt wird die Erkrankung hauptsächlich mit Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken, wie z.B. Kortison (Glukokortikoide).
Lupus zeigt viele unterschiedliche Verlaufsformen und kann sowohl sehr milde verlaufen als auch unbehandelt zum Tode führen. Heute liegt die Überlebensrate jedoch inzwischen bei 90%, obwohl sich die Erkrankungsrate in den letzten 40 Jahren deutlich erhöht hat. In Deutschland gibt es etwa 60.000 Lupus-Patienten. Über 80% der Erkrankten sind Frauen, die vorzugsweise zwischen Pubertät und den Wechseljahren erkranken. Aber auch Männer und Kinder erkranken in seltenen Fällen an Lupus.
Die Ursachen für die Autoimmunreaktion des Körpers beim systemischen Lupus erythematodes sind nach wie vor unklar. Es scheinen genetische Veränderungen für Immundefekte eine Rolle zu spielen, wie z.B. eine Störung des programmierten Zelltods (Apoptose) - beim Lupus handelt es sich jedoch nicht um eine Erbkrankheit, auch wenn er in manchen Familien gehäuft auftritt. Auch hormonelle Einflüsse könnten bei der Entstehung des systemischen Lupus von Bedeutung sein, da überwiegend Frauen im gebärfähigen Alter von der Erkrankung betroffen sind.
![]() |
| Bild: Antikörper-Moleküle haben eine Y-förmige Struktur. Sie werden von Zellen des Immunsystems gebildet und heften sich an Krankheitserreger. |
Ein Lupus-ähnliches Syndrom (Medikamenten-induziertes Lupussyndrom) kann unter Einnahme bestimmter Medikamente auftreten (z.B. Bluthochdruckmittel, Epilepsie-Medikamente). Es verschwindet in der Regel nach Absetzen des Medikaments wieder.
Risikofaktoren, die einen Ausbruch von systemischen Lupus erythematodes begünstigen können, sind bislang nicht eindeutig bekannt. Mediziner gehen jedoch davon aus, dass äußere Einflüsse den Ausbruch der Krankheit begünstigen oder Schübe verschlimmern können, die die das Immunsystem anregen oder belasten:
Ein systemischer Lupus erythematodes kann viele unterschiedliche Symptome auslösen. Das Krankheitsbild ist dementsprechend vielfältig und die Erkrankung verläuft individuell sehr unterschiedlich. So kann sie plötzlich oder ganz langsam einsetzen sowie in Schüben oder konstant über viele Jahre verlaufen.
Oft beginnt ein systemischer Lupus erythematodes nur mit allgemeinen Symptomen wie Müdigkeit, allgemeiner Abgeschlagenheit, Fieber, Gewichtsverlust oder Lymphknotenschwellungen. Langsam zunehmende oder plötzlich auftretende Hautausschläge lichtexponierter Hautpartien (Gesicht, Dekolletee) sind typisch - insbesondere, wenn die Haut der Sonne ausgesetzt ist. Nach einiger Zeit kommen meist auch Gelenkbeschwerden hinzu.
Beinahe jeder Lupus-Patient leidet unter Gelenkbeschwerden. Hierzu zählen schmerzhafte Entzündungen großer und kleiner Gelenke (Arthritis) sowie der Muskeln (Myositis). Außerdem kann das Bindegewebe der Gelenke, Sehnen und Muskeln "schwach" werden, was zu Deformationen oder Fehlstehlungen führen kann, beispielsweise zu einer Z-förmigen Deformation des Daumens (Lupusarthropathie).
Bei 3 von 4 Lupus-Patienten befällt die Erkrankung auch die Haut. Die typische schmetterlingsförmige Hautveränderung im Nasen- und Wangenbereich (Erythem) wird durch Sonnenbestrahlung verstärkt. Auch an anderen Stellen des Körpers können Hautausschläge auftreten.
Das Bauchfell kann entzündet sein (Peritonitis), was sich durch Magenschmerzen, Übelkeit und Erbrechen äußert.
Eine Entzündung des Rippen- oder Lungenfells (Pleuritis) tritt bei 3 von 4 Lupus-Patienten auf. Flüssigkeitsansammlungen verursachen dann starke Schmerzen beim Atmen. Die Lunge kann im Laufe der Erkrankung durch Entzündung an Elastizität verlieren (Lungenfibrose), was Luftnot bei Anstrengung verursachen kann.
Bei etwa der Hälfte der Erkrankungen kommt es zu einer Nierenentzündung, so dass im Urin Blut und Eiweiß ausgeschieden wird. Wird eine solche Lupusnephritis nicht behandelt, verlieren die Nieren ihre Funktionsfähigkeit, die Patienten müssen dann regelmäßig zur Blutwäsche (Dialyse). Der Verlauf eines Lupus hängt bei einer Beteiligung der Nieren davon ab, ob die Nierenentzündung auf die Therapie anspricht.
Entzündliche Veränderungen des Herzbeutels, der Herzinnenhaut sowie eine Herzmuskelentzündung können auftreten.
Bei ca. 10 bis 15% der Patienten führt Lupus zu Veränderungen im Gehirn: epileptische Anfälle, migräneähnliche Kopfschmerzen, Koordinationsstörungen, psychische Veränderungen (Depressionen, Psychosen etc.), unkontrolliertes Zittern und Krämpfe können die Folge sein.
Etwa jeder 2. Lupus-Patient hat zu wenig weiße und/oder rote Blutkörperchen, manchmal auch zu wenig Blutplättchen im Blut. Dadurch entsteht eine Blutarmut (Anämie) oder eine erhöhte Neigung zu Blutungen.
Bei Entzündungen der kleinen Hautgefäße (Vaskulitis) kommt es zu Einblutungen (rote Punkte bis Flecken) der Haut, z.B. an den Unterschenkeln, an den Händen, Fingern und den Fingernägeln oder auch an Schleimhäuten (insbesondere im Mund). Ein "Gefäßkrampf" der Finger als Reaktion auf kalte Temperaturen kann ein erstes Anzeichen für Lupus sein. Die Finger verfärben sich dadurch weiß oder bläulich (Raynaud-Syndrom).
Wenn sich die Blutgefäße am Augenhintergrund entzünden, kann es zu Schleiersehen und Gesichtsfeldausfällen kommen.
Bei manchen Lupus-Patienten bilden die Speichel- und Tränendrüsen zu wenig Sekret (Sjögren-Syndrom).
Bei manchen Patienten fallen die Haare auf einer kreisrunden Fläche aus.
Ein systemischer Lupus erythematodes kann den gesamten Körper in Mitleidenschaft ziehen. Besonders schwerwiegend können die Auswirkungen auf die Nieren und das zentrale Nervensystem sein. In 40% der Fälle führen die Nierenentzündungen (Lupusnephritis) zu einer Verschlechterung (Niereninsuffizienz) oder einem Verlust der natürlichen Filterfunktion der Nieren. Lupus-Patienten müssen sich dann dauerhaft einer künstlichen Blutwäsche (Dialyse) oder einer Nierentransplantation unterziehen. Darüber hinaus verkalken die Blutgefäße bei Lupus-Patienten leichter und können dadurch Herz- und Gefäßerkrankungen auslösen.
Einen Notfall stellt auch eine immunologisch bedingte Entzündung des Rückenmarkes dar, die sich in Form von Lähmungen der Beine und (seltener) der Arme äußert (transverse Myelitis). Wird sie nicht schnell genug behandelt, führt sie im schlimmsten Fall zu einer Querschnittslähmung. Bleibt eine Entzündung des Sehnervs unbemerkt, kann ein Lupus-Patient erblinden.
Lupus-Patienten sind etwas anfälliger für Infektionen, wahrscheinlich aufgrund der gegen den Lupus gegebenen Medikamente (Immunsuppressiva). Auch bösartige Erkrankungen treten häufiger auf, da das Immunsystem bei unbehandelten Lupus dauerhaft überaktiv ist.
Bei systemischem Lupus erythematodes birgt eine Schwangerschaft das Risiko, dass ein neuer Krankheitsschub ausgelöst wird. Früher wurde Lupus-Patientinnen daher von einer Schwangerschaft abgeraten. Heute weiß man, dass eine Schwangerschaft, meist auch bei Lupus-Patientinnen komplikationslos verläuft, wenn sie gut geplant und überwacht wird. Dennoch ist eine solche immer eine Risikoschwangerschaft und muss sorgfältig beobachtet werden. Die Behandlung der Erkrankung sollte bei einem Kinderwunsch auf die Schwangerschaft abgestimmt werden. Um das Risiko für Mutter und Kind gering zu halten, sollte eine Schwangerschaft möglichst erst in einer krankheitsstabilen, d. h. einer mindestens 6 Monate lang schubfreien Phase begonnen werden.
Fehl- und Frühgeburten kommen bei Lupus-Patientinnen etwa häufiger vor als bei gesunden Frauen (Antiphospholipidsyndrom). Bestimmte Antikörper (Ro-Antikörper oder Anti-SS-A-Antikörper) können auf das Kind übertragen werden, wodurch die Gefahr besteht, dass das Kind nach der Geburt vorübergehend unter Lupus-typischen Hautveränderungen oder auch bleibenden Herzrhythmusstörungen leidet. Je nachdem, welche Antikörper bei einer Patientin auftreten, können auf Lupus spezialisierte Ärzte bestimmte Komplikationen gut vorhersehen.
Lupus-Patientinnen mit einer Nierenbeteiligung oder mit einem Antiphospholipidsyndrom neigen auch zur so genannten "Schwangerschaftsvergiftung", einer Stoffwechselerkrankung mit hohem Blutdruck, Eiweiß im Urin und Neigung zu Thrombosen. Bei schwerem Krankheitsverlauf und bei bestimmten Therapien wird Lupus-Patientinnen daher von einer Schwangerschaft abgeraten.
Ein systemischer Lupus erythematodes kann oft erst nach eingehenden Untersuchungen sicher diagnostiziert werden, da die Erkrankung oft schleichend beginnt und aufgrund der vielfältigen Krankheitszeichen anderen Erkrankungen ähnelt. Jeder Lupus-Patient weist ein individuelles Muster an Symptomen auf. Menschen mit Lupus-ähnlichen Symptomen sollten deshalb einem Spezialisten, d. h. einen Rheumatologen vorgestellt werden, der die entsprechenden Untersuchungen veranlasst. Oftmals ist eine Reihe von unterschiedlichen Untersuchungsmethoden, deren Ergebnisse im Ganzen bewertet werden müssen, für die Diagnose erforderlich. Dazu kann der Rheumatologe beispielsweise mit einem Hautarzt kooperieren sowie Herz- und Nierenspezialisten, Gynäkologen oder Augenärzte hinzuziehen.
Zunächst wird der Arzt den Patienten nach seinem allgemeinen Gesundheitszustand befragen (Anamnese). Dazu gehört das Erfragen von allgemeinen und speziellen Beschwerden sowie Vorerkrankungen. Eine anschließende körperliche Untersuchung kann unter anderem Hinweise auf Arthritis, das Schmetterlingserythem, Schleimhautveränderungen, das Raynaud-Syndrom, Lymphknotenvergrößerungen sowie eine Brustfellentzündung geben.
Um die Diagnose stellen zu können, muss der Arzt das Blut der Patienten auf die für Lupus typischen Autoantikörper hin untersuchen. Außerdem muss er andere, ähnliche Erkrankungen ausschließen, wie z.B. "Pseudo-LE" durch Medikamente oder Sonderformen wie das Anti-Phospholipid-Syndrom.
Die Fachorganisation der amerikanischen Rheumatologen (American College auf Rheumatology) hat angesichts der vielfältigen, oft schwer zu interpretierenden Krankheitszeichen einen Kriterienkatalog erstellt, der die Lupus-Diagnose vereinfachen soll. Demzufolge besteht der Verdacht auf systemischen Lupus erythematodes, wenn 4 der folgenden 11 folgenden Symptome vorliegen:
Rezdivierende Geschwüre im Mund ohne sonstige UrsachenDer systemische Lupus erythematodes ist eine chronische Erkrankung, deren Therapie meist viele Jahre dauert. Das individuelle Behandlungskonzept hängt davon ab, welche Organe vom Lupus betroffen sind und wie aktiv er verläuft. Obwohl die Ursachen eines Lupus nach wie vor unklar sind, kann man ihn inzwischen doch recht gut mit Medikamenten behandeln, die das überaktiv gewordene Immunsystem dämpfen. Dazu kommen begleitende Maßnahmen wie physikalische Therapien, Schmerzbehandlung, Senkung des Blutdrucks oder Vermeidung von Sonnenlicht.
Für die medikamentöse Therapie werden 4 verschiedene Substanzgruppen eingesetzt:
Diese Mittel haben entzündungshemmende und damit schmerzstillende Wirkung, zu ihnen gehört beispielsweise der Wirkstoff Acetylsalicylsäure (z. B. Aspirin). Es senkt auch Fieber und verhindert das Verklumpen der Blutplättchen.
Sie gehören zur Familie der immununterdrückenden Wirkstoffe (Immunsuppressiva). Sie verringern die Aktivität des Immunsystems und sollen so die Immunreaktion gegen körpereigene Strukturen hemmen. Begleiterscheinung aller Immunsuppressiva können eine erhöhte Infektionsanfälligkeit, allergische Reaktionen, Übelkeit, Kopfschmerzen, Leber- oder Nierenschädigungen sein.
Ein großer Vorteil der Glukokortikoide gegenüber anderen Immunsuppressiva ist, dass sich ihre entzündungshemmende Wirkung bereits nach einigen Stunden bis Tagen entfaltet. Sie werden daher auch häufig bei akuten Krankheitsschüben eingesetzt. Dabei wird Kortison in hohen Dosen über einen kurzen Zeitraum als so genannte Stoßtherapie, auch Pulstherapie genannt, verabreicht.
Chloroquin wird vor allem eingesetzt, wenn die Haut und Gelenke betroffen sind, außerdem bei leichten Verläufen als Alternative für Glukokortikoide. Chloroquin ist dem Chinin ähnlich und wurde ursprünglich als Mittel und zur Vorbeugung von Malaria entwickelt.
Bei Gelenkschmerzen und -entzündungen haben sich örtliche Kälteanwendungen und eine kurzfristige Ruhigstellung der Gelenke bewährt. Krankengymnastische Übungen können die Beweglichkeit der Gelenke verbessern. Eine Atemtherapie dient dazu, Atembeschwerden durch die Mobilisierung des Brustkorbes zu verringern und die Lösung von Sekret anzuregen. Dies kann das Atmen und die Sauerstoffaufnahme erleichtern und verhindert gleichzeitig die Gefahr von Lungeninfektionen.
In schweren Fällen wird nach der Behandlung mit Cyclophosphamid eine spezielle Blutwäsche (Plasmapherese) angewendet, bei der die Lupus-Antikörper aus dem Blut gespült werden sollen. Diese Methode ist allerdings wegen schwerer Infektionen, die bei einer Reihe von Patienten aufgetreten ist, umstritten. In schweren, auf die genannten Therapien nicht ausreichend ansprechenden Fällen kann eine so genannte Anti-B-Zelltherapie mit therapeutischen Antikörpern oder eine Stammzelltransplantation eingesetzt werden.
Die Erkrankung verläuft normaler Weise in Schüben, wobei längere symptomfreie Abschnitte von Monaten oder sogar Jahren nicht ungewöhnlich sind. Mit der Zeit werden die Schübe zudem seltener und schwächer. Meist verläuft die Erkrankung mit zunehmendem Alter milder.
Der systemische Lupus erythematodes kann bislang nicht vollständig geheilt werden. Dank neuer Medikamente haben die meisten Patienten heute aber eine annährend normale Lebenserwartung. Während in den 1960er Jahren die 5-Jahres-Überlebensrate noch zwischen 20 und 30% lag, ist sie inzwischen auf mehr als 90% gestiegen. Häufigste Todesursache ist inzwischen nicht mehr der systemische Lupus selbst, sondern Komplikationen, wie z. B. schwere Infektionen oder Thrombosen. Je früher die Erkrankung erkannt und behandelt wird, desto besser sind die Chancen für den Patienten, ein normales Leben führen zu können.
Grundsätzlich sollten sich Betroffene alle 3-6 Monate von einem Rheumatologen untersuchen lassen. Die meisten Lupus-Patienten müssen zeitlebens behandelt werden. Lediglich bei lang anhaltenden symptomfreien Phasen kann die Behandlung unter Umständen ausgesetzt werden. Dies sollte jedoch unbedingt nur in Absprache mit dem behandelnden Arzt geschehen.
Es sind derzeit keine gezielten Vorsorgemaßnahmen bekannt, mit denen man den Ausbruch eines systemischen Lupus erythematodes hemmen oder gar verhindern kann.
Als Patient können Sie durch Ihren Lebensstil den Verlauf eines systemischen Lupus erythematodes selbst beeinflussen und die Gefahr von neuen Krankheitsschüben verringern:
Meiden Sie wenn möglich Infektionsherde, besonders wenn Sie immununterdrückende Medikamente einnehmen. Impfungen können vor Infektionskrankheiten schützen, beispielsweise gegen Hepatitis B oder Grippe.
Die Ängste vor einer chronischen Krankheit und lebenslanger Behandlung sowie mangelndes Selbstwertgefühl wirken sich verständlicherweise negativ auf die Stimmungslage des Patienten aus. So entsteht ein Teufelskreis, denn die Niedergeschlagenheit löst wieder herum Stress aus. Eine unausgeglichene Psyche hat deshalb großen Einfluss auf den Verlauf eines systemischen Lupus. Permanenter Stress kann sich direkt auf den Hormonhaushalt und das Immunsystem auswirken.
Daher ist es ungemein wichtig, dass Betroffene zu einer dennoch positiven Lebenseinstellung finden. Hierbei können sie auf Entspannungstechniken wie z.B. die Biofeedback-Methode oder autogenes Training zurückgreifen, aber auch professionelle Betreuung durch einen Psychologen kann das seelische Gleichgewicht wieder herstellen. Viele Patienten haben auch Hilfe durch die Teilnahme an einer Selbsthilfegruppe gefunden.
Berufsverband Deutscher Rheumatologen e.V.
Lindenstr. 2
83043 Bad Aibling
Tel.: 08061 / 90 58 23
Fax :08061 / 379 21
E-Mail: sekretariat@bdrh.de
www.bdrh.de
Deutsche Rheuma-Liga Bundesverband e.V.
Maximilianstraße 14
53111 Bonn
Tel.: 0228/76606-0
Fax: 0228/76606-20
www.rheuma-liga.de
Lupus Erythematodes Selbsthilfegemeinschaft e.V.
Lupus Stiftung Deutschland
Döppersberg 20
42103 Wuppertal
Tel.: 0202/4968797
Fax: 0202/4968798
www.lupus.rheumanet.org
www.lupus-stiftung.de
Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie e.V.
Geschäftsstelle
Luisenstrasse 41
10117 Berlin
Tel: 030/24 04 84 70
Fax: 030 /24 04 84 79
www.dgrh.de oder www.rheumanet.org
Lupus Erythematodes. Information für Erkrankte, Angehörige und Betreuende
Mathias Schneider
Steinkopff, 2004
Preis: 15,95 Euro
ISBN: 3-79851-429-1
Rat und Hilfe bei Lupus
Ilona M. Hilliges
Trias, 2001
Preis: 14,95 Euro
ISBN: 3-89373-654-9
Der Schatten des Wolfes. Wie ich eine heimtückische Krankheit besiegte
Kerstin Elstner, Peter Hilliges
Ullstein Hc , 2006
Preis: 18,00 Euro
ISBN: 3-55007-863-3
Kollagenosen
Stefanie Reich, Peter Altmeyer, Alexander Kreuter
W3l, 2006
Preis: 29,90 Euro
ISBN: 3-93713-797-1
Leben mit Kollagenosen und Vaskulitiden
Oliver Witzke, Uwe Heemann, Benjamin Wilde
Zuckschwerdt, 2007
Preis: 19,90 Euro
ISBN: 3-88603-911-0
Kollagenosesprechstunde
Peter Altmeyer, Thomas Dirschka, Roland Hartwig
Reha-Verlag, 2006
Preis: 19,80 Euro
ISBN: 3-88239-216-9
Ernährungsratgeber Rheuma. Genießen erlaubt
Sven-David Müller-Nothmann, Christiane Weißenberger
Schlütersche, 2006
Preis: 12,90 Euro
ISBN: 3-89993-525-X
Gesund essen bei Rheuma. 100 leckere Rezepte für mehr Lebensgenuss
Friedrich Bohlmann, Gernot Keysser
Gräfe & Unzer, 2006
Preis: 12,90 Euro
ISBN: 3-83380-163-8
© Copyright by Monks - Ärzte im Netz GmbH