Chronische Myeloische Leukämie (CML): Was und wie häufig ist das?

Die Chronische Myeloische Leukämie (CML) geht mit einer starken Vermehrung von weißen Blutkörperchen (Leukozyten), insbesondere von Granulozyten und ihren Vorstufen, im Blut und im blutbildenden Knochenmark einher. Diese Art der chronischen Leukämie verläuft in der Anfangsphase häufig beschwerdefrei (symptomlos).

Die Krankheit verläuft in drei Phasen:

  1. Chronische Phase: Zu viele weiße Blutkörperchen im Blut (Leukozytose), keine oder geringe Beschwerden, therapeutisch gut zu beeinflussen.
  2. Beschleunigte (Akzelerierte) Phase: Deutlich mehr unreife weiße Blutkörperchen in Blut und Knochenmark, Anzahl roter Blutkörperchen erniedrigt (Anämie), Beschwerden, Rückführung in chronische Phase durch Behandlung häufig möglich.
  3. Blastenkrise, die sowohl durch myeloische als auch lymphatische Blasten gekennzeichnet ist: Hohe Anzahl unreifer Zellen (Blasten-Anteil in Knochenmark oder Blut steigt auf über 20 %), lebensbedrohliche Phase, starke Beschwerden, schwer therapierbar.

Die CML ist eine Modellerkrankung. Ihr liegt eine Veränderung der Chromosomen als Träger der Erbsubstanz (eine sog. zytogenetische Aberration) zugrunde: das 1960 in Philadelphia entdeckte besonders kleine Chromosom Nummer 22. Dabei handelt es sich um einen gegenseitigen Austausch von Chromosomen-Abschnitten (reziproke Translokation) zwischen den Chromosomen 9 und 22. In der Folge kommt es zu einer Verschmelzung (Genfusion) zwischen der Breakpoint-Cluster-Region (BCR) und Genabschnitt abl, so dass ein Fusionsgen BCR-ABL entsteht. Dieses Gen steuert die Vermehrung von myeloischen Zellen aus pluripotenten Stammzellen.

Nach der Entdeckung dieses Pathomechanismus wurde der erste klinisch relevante Tyrosinkinasehemmer (TKI) Imatinib entwickelt. Seither hat die Erkrankung ihren Schrecken verloren. Während früher der „terminale“ Blastenschub  immer tödlich war, erfolgten in den 80er-Jahren Knochenmark- und Stammzelltransplantationen, die heute nur noch selten notwendig sind.
Die Häufigkeit liegt bei 1,5 Fällen pro 100.000 Einwohner pro Jahr, also ca. 1.200 Patienten in Deutschland. Der Altersgipfel rangiert zwischen 55 und 60 Jahren, die Mortalität beträgt heutzutage 1,5 %, das heißt 1 bis 2 von hundert Patienten sterben an der Krankheit.

Die Ursache der Erkrankung ist unklar. Radioaktivität und chemische Noxen werden wie bei den anderen Leukämien diskutiert.

Autor/Autoren: Wissenschaftliche Beratung & Ausarbeitung: Prof. Dr. Christoph Clemm, München

Literatur:
Rationelle Diagnostik und Therapie in der Inneren Medizin in 2 Ordnern; Hrsg.: J. Meyer et al. ; Elsevier, 11/2018 Leitlinie für CML von Prof. Andreas Hochhaus et al. (2018): https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/chronische-myeloische-leukaemie-cml/@@view/html/index.html

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