Systemische Sklerose: Häufigkeit, Ursachen und Prognose

Wie häufig ist die Systemische Sklerose?

Die SSc ist eine seltene Erkrankung mit weltweit circa einem Erkrankten auf 10.000 Einwohnern (Prävalenz). Weltweit gesehen erkranken an einer SSc von 1.000.000 Einwohnern jährlich circa zehn Personen (Inzidenz). Die SSc manifestiert sich meistens zwischen dem dreißigsten und fünfzigsten Lebensjahr, wobei aber grundsätzlich Personen jeden Alters erkranken können. Frauen sind dreimal so häufig betroffen wie Männer.

Was sind Ursachen der Systemische Sklerose?

Die Ursachen für die Autoimmunreaktion des Körpers bei der SSc sind nach wie vor unklar. Bei der Krankheitsentstehung scheinen genetische, immunologische, infektiologische und Umweltfaktoren eine entscheidende Rolle zu spielen. Die SSc ist nicht ansteckend und wird nicht vererbt, auch wenn eine familiäre Häufung beobachtet wird.

Verlauf und Prognose der Systemischen Sklerose

Die SSc ist eine chronische Erkrankung, die individuell sehr unterschiedlich verläuft. So kann sie relativ plötzlich oder ganz langsam einsetzen sowie in Schüben oder konstant über viele Jahre verlaufen. Auch können SSc-Patienten nahezu komplett beschwerdefrei sein. Bis dato kann die SSc nicht geheilt werden. Eine genaue Prognose über den jeweiligen Krankheitsverlauf ist leider nicht möglich, jedoch ist bekannt, dass es Risikofaktoren für einen vergleichsweise schwierigeren oder langwierigeren Krankheitsverlauf gibt: männliches Geschlecht, niedriges Lebensalter bei Beschwerdebeginn, ausgeprägte Haut-, Herz- oder Lungenbeteiligung sowie der Nachweis von z. B. Anti-Scl-70-Antikörpern im Blut. Insgesamt betrachtet, liegt die Sterblichkeit bei SSc-Patienten um ein Vierfaches höher als in der Normalbevölkerung. Wenn auch nicht heilbar, so ist die SSc – vorausgesetzt sie wird früh erkannt und engmaschig kontrolliert - doch eine meist gut behandelbare Erkrankung.

Autor/Autoren: Ausarbeitung: Dr. Martin Welcker mit Dr. Florian Popp, Planegg

Literatur:
Rationelle Diagnostik und Therapie in der Inneren Medizin in 2 Ordnern Meyer, J. et al. (Hrsg.); Elsevier 5/2017

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