Systemische Sklerose: Diagnose und Untersuchungen

Wie wird die Diagnose der Systemische Sklerose gestellt?

Die Diagnose SSc kann oft erst nach zahlreichen eingehenden Untersuchungen gestellt werden. Werden SSc-ähnliche Symptome durch den Patienten oder betreuenden Hausarzt bemerkt, sollte ein Spezialist - d. h. in diesem Fall ein internistischer Rheumatologe - aufgesucht werden. Dieser wird dann die notwendigen Untersuchungen veranlassen. Oftmals ist eine Reihe unterschiedlichster Untersuchungsmethoden erforderlich, deren Ergebnisse dann, um die Diagnose SSc stellen zu können, im Ganzen bewertet werden. Dazu kooperiert der Rheumatologe mit Kollegen unterschiedlichster Fachdisziplinen (u. a. Allgemeinmedizin, Dermatologie, Kardiologie, Pneumologie, Angiologie, Neurologie u.a.).

Zunächst wird der Rheumatologe den Patienten nach seinem allgemeinen Gesundheitszustand befragen (Anamnese). Dazu gehört das Erfragen von allgemeinen und speziellen Beschwerden, Vorerkrankungen sowie der aktuellen Medikation. Eine anschließende körperliche Untersuchung, Blutuntersuchung und Überweisung an die unterschiedlichen, oben erwähnten Fachdisziplinen kann unter anderem Hinweise auf einen möglichen Organbefall durch die SSc geben. In Zusammenschau aller vorliegenden Befunde kann der Rheumatologe die SSc dann klassifizieren, vorausgesetzt die folgenden Klassifikationskriterien sind erfüllt. Zu erwähnen ist hierbei, dass Klassifikationskriterien (die für Studienzwecke erarbeitet wurden) nicht mit Diagnosekriterien zu verwechseln sind.

Klassifikationskriterien

Die SSc wird mit Hilfe der ACR- / EULAR-Klassifikationskriterien aus dem Jahr 2013 klassifiziert. Hierbei werden bestimmte, krankheitsspezifische Beschwerden (z. B. Hautverdickung, puffy fingers, offene Stellen an Fingern oder Zehen, Raynaud-Syndrom u.a.) oder Befunde (z. B. Veränderungen an den Kapillaren, pulmonale Hypertonie, Lungenfibrose oder der Nachweis von Autoantikörpern wie Anti-Zentromer-Antikörper, Anti-Scl-70-Antikörper bzw. Anti-RNS- Polymerase-III-Antikörper im Blut) mit unterschiedlichen Punktwerten versehen und addiert. Werden mindestens neun Punkte erreicht, kann eine SSc klassifiziert werden.

Zusätzlich lässt sich die SSc gemäß Klassifikationskriterien von LeRoy und Medsger aus dem Jahr 2001 in eine „Limitiert Kutane Systemische Sklerose“ (früher als CREST-Syndrom bezeichnet: Calcinosis cutis, Raynaud-Syndrom, esophageal dysmotility, Sklerodaktylie und Teleangiektasie) und eine „Diffus Kutane Systemische Sklerose“ einteilen. Bei der Limitiert Kutanen Systemischen Sklerose findet sich die SSc-typische Hautverdickung lediglich unterhalb der Ellenbogen- und Kniegelenke, bei der Diffus Kutanen Systemischen Sklerose auch an Oberarmen, Oberschenkeln und am Rumpf. Im Gesicht kann die SSc-typische Hautverdickung bei beiden Formen auftreten. Zusätzlich sind im Blut Autoantikörper messbar, die entweder öfter bei der limitierten (Anti-Zentromer-Antikörper) oder bei der diffusen Form (Anti-Scl-70-Antikörper) vorkommen.

Um möglichst frühzeitig Veränderungen der kleinen Blutgefäße zu entdecken, nutzt man die Technik der Kapillarmikroskopie. Hierbei wird mit Hilfe eines Lichtmikroskops Aussehen und Durchblutung der kleinsten Blutgefäße (Kapillaren) im Bereich des Nagelfalz beurteilt.

Um Veränderungen an Herz und Lunge möglichst früh erkennen und auch behandeln zu können, sind regelmäßige Herz- (Herzultraschall, Rechtsherzkatheter, etc.) und Lungenuntersuchungen (Lungenfunktionstest, Computertomographie der Lunge) von hoher Wichtigkeit.

Zur Sicherung eines Nierenbefalls durch die SSc und Festlegung der optimalen Therapie ist gegebenenfalls eine Gewebsprobe aus den Nieren (Nierenbiopsie) angezeigt. Unerkannt bzw. unbehandelt können die Nieren ihre Funktionsfähigkeit verlieren, weshalb regelmäßige Blut- und Urinkontrollen eine große Bedeutung haben.

 

 

Autor/Autoren: Ausarbeitung: Dr. Martin Welcker mit Dr. Florian Popp, Planegg

Literatur:
Rationelle Diagnostik und Therapie in der Inneren Medizin in 2 Ordnern Meyer, J. et al. (Hrsg.); Elsevier 5/2017

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