Systemische Sklerose: Anzeichen & Symptome

Wie macht sich die Systemische Sklerose bemerkbar?

Die SSc kann viele unterschiedliche Beschwerden verursachen. Das Krankheitsbild ist dementsprechend vielfältig und die Erkrankung verläuft individuell sehr unterschiedlich. So kann sie relativ plötzlich oder ganz langsam einsetzen sowie in Schüben oder konstant über viele Jahre verlaufen.

Allgemeinbeschwerden

Viele SSc-Patienten leiden unter Allgemeinbeschwerden wie Fatigue (Abgeschlagenheit, Müdigkeit), Schlafprobleme, Schmerzen und Kraftverlust.

Haut, Schleimhäute und Blutgefäße

Die Beteiligung der Haut im Sinne einer Verdickung und Verhärtung ist kennzeichnend für SSc und nahezu alle SSc-Patienten sind hiervon betroffen. Diese ist in Lokalisation und Intensität allerdings unterschiedlich ausgeprägt. Üblicherweise beginnen die Hautveränderungen an den Fingern. Diese sind geschwollen und gerötet (puffy fingers). Im weiteren Verlauf kann die Schwellung zwar wieder abnehmen, die Haut wird aber aufgrund der entzündungsbedingten Fibrose möglicherweise verdicken und verhärten, und die Finger können letztlich versteifen. Man spricht dann auch von der „Sklerodaktylie“ oder „Madonnenfingern“. Durch die Verdickung und Verhärtung der Haut im Gesicht kann es zu einem maskenhaften Gesichtsausdruck mit reduzierter Mimik, verschmälerten Lippen, verkleinerter Mundöffnung (Mikrostomie) und der damit einhergehenden Hautfältelung um den Mund (Tabaksbeutelmund) kommen. Des Weiteren können Verkalkungen in der Unterhaut (Calcinosis cutis) sowie im Bereich des Gesichts, des Dekolletés und der Handinnenflächen mit roten, punktförmigen Hautveränderungen auftreten (Teleangiektasie). Solche Teleangiektasien können auch die Schleimhäute betreffen, vor allem im Verdauungstrakt, und dort Blutungen verursachen. Viele SSc-Patienten leiden zudem an trockenen Schleimhäuten.

Neben Haut und Schleimhäuten sind bei nahezu allen SSc-Patienten auch Blutgefäße betroffen. Da die SSc eine systemische Erkrankung ist, können zwar im Prinzip alle Blutgefäße befallen werden, im Regelfall sind es aber eher die kleinen Blutgefäße.

Im Allgemeinen ist das erste SSc-Anzeichen das „Raynaud-Syndrom“, benannt nach dem französischen Arzt Maurice Raynaud. Hierbei kommt es zu einem anfallsartigen Zusammenziehen der Blutgefäße an den Fingern, seltener auch an den Zehen. Dies hat eine Durchblutungsstörung in den jeweils betroffenen Körperteilen zur Folge: Die Finger oder Zehen verfärben sich zunächst weiß, dann auf Grund des Sauerstoffmangels blau und schließlich, wenn sich die Blutgefäße wieder erweitern, rot. Auf Grund der Farben, die denen der französischen Nationalflagge entsprechen, spricht man auch vom „Tricolore-Phänomen“. Dieses schnelle Zusammenziehen der Blutgefäße kann Sekunden, aber auch Stunden andauern und zu starken Schmerzen führen. Kommt es nicht wieder zu einer Erweiterung der Blutgefäße, kann es zu einer „Kritischen Ischämie“ kommen, das heißt zu einem zu lange dauernden Blut- und somit auch Sauerstoffmangel mit drohenden Gewebeschäden (Ulceration = Geschwür). Eine Kritische Ischämie ist ein rheumatologischer Notfall. Hier muss rasch eine Therapie eingeleitet werden, da ansonsten der Verlust des betroffenen Körperteils droht.

Von dem hier beschriebenen, durch die SSc bedingten, „sekundären“ Raynaud-Syndrom ist das „primäre“ Raynaud-Syndrom klar abzugrenzen. Das primäre Raynaud-Syndrom ist nicht mit einer entzündlich-rheumatischen Systemerkrankung vergesellschaftet, wird z. B. durch Kälte, Stress oder Vibrationen ausgelöst, tritt bereits im Jugendalter erstmals auf und es kommt zu keinen dauerhaften Gewebeschäden. Circa 10 % der Normalbevölkerung sind hiervon in mehr oder wenig starker Intensität betroffen.

Auf Grund der hier genannten Veränderungen der Haut und Blutgefäße kommt es bei SSc-Patienten häufig zu Geschwüren (Ulcerationen), insbesondere an besonders exponierten Körperteilen wie den Fingern und Zehen. Tritt solch eine Ulceration auf, sollte der den SSc-Patienten betreuende Rheumatologe zügig aufgesucht und eine entsprechende Therapie eingeleitet werden, damit mögliche Komplikationen (vor allem Infektionen) verhindert werden können.

Bewegungsapparat

Eine Gelenkbeteiligung wird in bis zu 97 % der SSc-Patienten beobachtet, wobei hier die nicht-entzündlichen Gelenkschmerzen (Arthralgien) im Vordergrund stehen. Bei circa 13 % der SSc-Patienten können Gelenkentzündungen (Arthritiden) nachgewiesen werden. Ähnlich verhält es sich bei den Muskelbeschwerden. Hier stehen mit bis zu 80 % auch die nicht-entzündlichen Muskelbeschwerden, vor allem der Kraftverlust, im Vordergrund. Nur circa 5 % der SSc-Patienten leiden an einer entzündlichen Muskelerkrankung (inflammatorische Myopathie bzw. Myositis).

Herz und Lunge

Ein Herz- oder Lungenbefall kann sich entweder im Rahmen eines Lungenhochdrucks (pulmonale Hypertonie; je nach Untersuchung zwischen 10 – 40 % der SSc-Patienten) oder in einer Entzündung mit anschließender Verhärtung des Lungengewebes (Lungenfibrose; in bis zu 70 % der SSC-Patienten) äußern.

Nieren

Bei circa dreiviertel der SSc-Patienten kommt es zu einem Nierenbefall, der meist beschwerdearm verläuft. Hierbei steigt das Kreatinin (Nierenfunktionswert) im Blut an und es wird vermehrt Blut und Eiweiß über den Urin ausgeschieden. Einen rheumatologischen Notfall stellt die die „Renale Krise“ dar. Diese zeichnet sich durch plötzlich einsetzenden, ausgeprägten Bluthochdruck, Kopfschmerzen, Sehstörungen, Atemnot, Beinschwellungen, schäumenden Urin (Zeichen der vermehrten Eiweißausscheidung) und schnell steigende Nierenfunktionswerte im Blut aus. In dieser Situation muss rasch eine Therapie eingeleitet werden, da ansonsten ein Verlust der Nierenfunktion droht. Anzumerken bleibt, dass SSc-Patienten, die mit systemischen Steroiden (Kortison) behandelt werden müssen, ein erhöhtes Risiko für das Auftreten einer Renalen Krise haben.

Magen-Darm-Trakt

Eine Beteiligung des Magen-Darm-Traktes kann mittels spezieller Untersuchungsmethoden in bis zu 90 % der SSc-Patienten nachgewiesen werden. Hierbei ist anzumerken, dass nahezu die Hälfte der SSc-Patienten mit einer Beteiligung des Magen-Darm-Traktes beschwerdefrei ist. Nahezu jeder Abschnitt des Verdauungstraktes kann hierbei betroffen sein und entsprechende Beschwerden verursachen. Am häufigsten sind Speiseröhre, Magen und Dünndarm betroffen. Durch die entzündungsbedingte Fibrose des Gewebes kommt es zu einer verminderten Beweglichkeit (Peristaltik) genannter Organe. Sodbrennen, Unwohlsein, Blähungen, Stuhlunregelmäßigkeiten und eine verminderte Aufnahme von Nährstoffen sind die Folgen. Durch Veränderungen an den Blutgefäßen des Verdauungstraktes kommt es zu Durchblutungsstörungen, Hautveränderungen (Teleangiektasien) können zu Blutungen im Magen-Darm-Bereich führen.

Sexualfunktion

Viele männlichen SSc-Patienten (bis zu 80%) leiden unter eingeschränkter Potenz bis hin zu Impotenz (erektile Dysfunktion). Ursächlich sind Veränderungen an den Blutgefäßen des Penis, die zu Durchblutungsstörungen und schließlich zur erektilen Dysfunktion führen. Weniger gut untersucht ist die Störung der Sexualfunktion bei weiblichen SSc-Patientinnen. Man geht aber davon aus, dass trockene Schleimhäute bzw. (schlechtheilende) Wunden im Bereich der Scheide (Vagina) zu einer Störung der Sexualfunktion beitragen.

Andere Erkrankungen mit ähnlichen Beschwerden

Hierbei sind vor allem andere entzündlich-rheumatische Systemerkrankungen, wie z. B. der Systemische Lupus Erythematodes (SLE), das Sjögren Syndrom (SS), die Rheumatoide Arthritis (RA) oder Myositis zu nennen. Diese Erkrankungen können zum Teil ähnliche Beschwerden verursachen. Treten sie gemeinsam mit der SSc auf, so spricht man von einem „Overlap-Syndrom“.

Autor/Autoren: Ausarbeitung: Dr. Martin Welcker mit Dr. Florian Popp, Planegg

Literatur:
Rationelle Diagnostik und Therapie in der Inneren Medizin in 2 Ordnern Meyer, J. et al. (Hrsg.); Elsevier 5/2017

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