Systemische Sklerose: Was ist das?

Die Systemsklerose (SSc) ist eine entzündlich-rheumatische Systemerkrankung, genauer gesagt eine systemische Bindegewebserkrankung (Kollagenose), bei der sich das Immunsystem gegen den eigenen Körper richtet, weshalb man auch von einer Autoimmunerkrankung spricht. Unser Immunsystem wird in eine unspezifische, angeborene und eine spezifische, erworbene Abwehr unterteilt. Sowohl die unspezifische als auch die spezifische Abwehr beinhaltet zelluläre Bestandteile (z. B. weiße Blutkörperchen) und humorale (z. B. Antikörper).

Bei der SSc bilden bestimmte weiße Blutkörperchen, die sogenannten B-Lymphozyten, unter der Aufsicht der T-Lymphozyten Antikörper, die fälschlicherweise gegen bestimmte, körpereigene Gewebestrukturen gerichtet sind und diese als fremd ansehen (Autoantikörper). Diese Autoantikörper gelangen mit dem Blut in alle Körperregionen und können dort zu Entzündungen und Schädigungen praktisch aller Organe und Organsysteme führen – daher auch die Bezeichnung „systemisch". Im Verlauf werden Bindegewebszellen übermäßig aktiviert, was zu einer Bindegewebsanhäufung und schließlich zu einer Verhärtung des Gewebes (Fibrose), z. B. der Haut, bzw. zu einer Verengung der Blutgefäße führt. Das Krankheitsgeschehen variiert jedoch von Patient zu Patient stark. So können beispielsweise bei einem SSc-Patienten vor allem Haut, Bindegewebe und Blutgefäße betroffen sein, während bei einem anderen SSc-Patienten der Befall der Lunge oder des Magen-Darm-Traktes im Vordergrund steht. Auch können SSc-Patienten nahezu komplett beschwerdefrei sein.

Im Jahr 1753 berichtete der italienische Arzt Carlo Curzio erstmals über einen Patienten, der eine „extreme Spannung und Härte der Haut über den gesamten Körper hatte“. Der über viele Jahre und zum Teil bis heute für die SSc gebräuchliche Begriff der „Sklerodermie“ wurde Mitte des 19. Jahrhunderts durch den französischen Arzt Elie Gintrac etabliert. Nachdem der kanadische Arzt William Osler erstmals die Verhärtung der Haut mit einer Schädigung anderer Organe in Verbindung gebracht hatte, führte der deutsche Arzt Robert Götz im Jahr 1945 das Konzept der „Sklerodermie“ als Systemerkrankung mit dem Begriff der „progressiven systemischen Sklerose“ ein. Inzwischen weiß man, dass Bindegewebe nicht nur in der Haut, sondern überall im Körper vorkommt. Somit kann es im Prinzip in jedem Organ zu einer Fibrose kommen. Zudem sind nahezu alle Organe gut mit Blutgefäßen versorgt, weshalb sich Veränderungen an den Blutgefäßen mit Veränderungen einzelner Organfunktionen bemerkbar machen können. Deshalb wird heutzutage für die Erkrankung eher der Begriff „Systemische Sklerose“ statt „Sklerodermie“ verwendet. Damit kommt besser zum Ausdruck, dass es sich um eine systemische Erkrankung handelt, die meist nicht nur isoliert ein Organ, z. B. die Haut, sondern mehrere Organe befallen kann. Als einer der bekanntesten SSc-Betroffenen gilt im Übrigen der deutsch-schweizer Maler Paul Klee.


Autor/Autoren: Ausarbeitung: Dr. Martin Welcker mit Dr. Florian Popp, Planegg

Literatur:
Rationelle Diagnostik und Therapie in der Inneren Medizin in 2 Ordnern Meyer, J. et al. (Hrsg.); Elsevier 5/2017

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