Wie wird die Systemische Sklerose behandelt?

Die SSc ist eine chronische Erkrankung, deren Behandlungskonzept unter anderem davon abhängt, welche Organe betroffen sind und wie aktiv diese verläuft. Auch wenn die Ursachen der SSc, die diese auslösen können, bislang nicht eindeutig geklärt sind, stehen doch zahlreiche Behandlungsoptionen zur Verfügung.

Medikamente

Je nach befallenem Organsystem und Krankheitsaktivität werden unterschiedliche Präparate eingesetzt. Die Krankheitsaktivität wird regelmäßig durch den behandelnden Rheumatologen mit Hilfe unterschiedlicher Indices bestimmt (z. B. Modified Rodnan Skin Score = mRSS). Vorab anzumerken ist, dass Kortison nicht nur bei Gefahr des Verlustes einer Organfunktion oder Lebensgefahr ein unverzichtbarer Pfeiler in der Therapie der SSc ist. Ausnahme hierbei ist die Renale Krise, bei der der Einsatz von Kortison kontraindiziert ist. Ziel einer jeden SSc-Therapie ist jedoch die Kortisondosis so niedrig wie möglich zu halten bzw. gänzlich auf Kortison zu verzichten.

  • Beteiligung der Haut und des Bewegungsapparates
    Methotrexat hat einen positiven Effekt auf die durch die SSc verursachten Veränderungen der Haut, aber auch auf die SSc-assoziierte Arthritis und Myositis. Alternativ wird bei SSc-assoziierter Arthritis auch das Anti-Malaria-Mittel Hydroxychloroquin eingesetzt.
  • Raynaud-Syndrom
    Mittel der ersten Wahl bei Raynaud-Syndrom ist ein Medikament gegen Bluthochdruck (Antihypertensivum), genauer gesagt: der Kalzium-Antagonist vom Dihydropyridin-Typ Nifedipin. Alternativ können Phosphodiesterase-5-Inhibitoren = PDE-5-Inhibitoren oder das Prostanoid Iloprost eingesetzt werden. Eine weitere Alternative bietet das Antidepressivum Fluoxetin.
  • Ulcerationen der Finger oder Zehen
    Zur Vorbeugung von Geschwüren (Ulcerationen) der Finger oder Zehen wird der Endothelin-Rezeptor-Antagonist (= ERA) Bosentan sowie PDE-5-Inhibitoren, zur Behandlung von Ulcerationen der Finger oder Zehen das Prostanoid Iloprost bzw. ebenfalls PDE-5-Inhibitoren empfohlen.
  • Pulmonale Hypertonie
    Die Entscheidung, welcher Wirkstoff zur Therapie eines Lungenhochdrucks (pulmonale Hypertonie) eingesetzt wird, ist komplex und bedarf zumeist einer Expertenrunde aus Rheumatologen, Kardiologen und Pneumologen. Zum Einsatz kommen Prostanoide (Epoprostenol, Iloprost oder Treprostinil), ERAs (Ambrisentan, Bosentan oder Macitentan), PDE-5-Inhibitoren (Sildenafil oder Tadalafil) oder der Guanylat-Cyclase-Stimulator Riociguat.
  • Lungenfibrose
    Bei Beteiligung der Lunge wird der Wirkstoff Cyclophosphamid eingesetzt. Eine Stammzelltransplantation bleibt nur schweren, mit den üblichen Therapieoptionen nicht behandelbaren Fällen, vorbehalten.
  • Renale Krise
    Mittel der ersten Wahl bei einer Renalen Krise ist ein Antihypertensivum, genauer gesagt ein Angiotensin-Converting-Enzyme-Inhibitor (ACE-Inhibitor).
  • Beteiligung des Magen-Darm-Traktes
    Bei Sodbrennen werden „Magenschoner“ (Protonenpumpen-Inhibitoren) oder Wirkstoffe, welche die Darmbeweglichkeit fördern (Prokinetika) eingesetzt. Prokinetika helfen auch bei Unwohlsein, Blähungen und Stuhlunregelmäßigkeiten. Im Rahmen der unzureichenden Darmbeweglichkeit kann es zu einer bakteriellen Überwucherung kommen, was eine antibiotische Therapie notwendig machen kann.
  • Verminderte Knochendichte (Osteopenie / Osteoporose)
    Insbesondere bei SSc-Patienten ist eine ausreichende Kalzium- und Vitamin D-Zufuhr zur Osteoporoseprophylaxe wichtig (s.a.: „Allgemeinmaßnahmen durch den Patienten und die betreuenden Ärzte“). Grund hierfür ist nicht nur die entzündlich-rheumatische Systemerkrankung selbst, sondern vor allem die gegebenenfalls langdauernde Kortisontherapie. Um zu ermitteln, ob neben der ausreichenden Kalzium- und Vitamin D-Zufuhr eine zusätzliche medikamentöse Therapie notwendig ist, ist es erforderlich, eine sogenannte Knochendichtemessung durchführen zu lassen. Diese wird durch den betreuenden Hausarzt oder Rheumatologen veranlasst.

Allgemeinmaßnahmen durch den Patienten und die betreuenden Ärzte

  • Regelmäßige Kontrollen beim Hausarzt und Rheumatologen zur Beurteilung der Krankheitsaktivität, Therapieüberwachung und Optimierung der kardiovaskulären Risikofaktoren (Blutdruck, Blutfette, Blutzucker, usw.)
  • Regelmäßige professionelle Zahnreinigung
  • Bedarfsweise psychosomatische oder psychotherapeutische Mitbetreuung
  • Austausch mit anderen Betroffenen (Selbsthilfegruppen)
  • Vermeidung von Übergewicht (Adipositas)
  • Ausgewogene Ernährung (z.B. mediterrane Kost)
  • Ausreichende Kalzium- und Vitamin D-Zufuhr zur Osteoporoseprophylaxe
  • Alkohol nur in Maßen
  • Verzicht auf Nikotin
  • Intensive Pflege der Haut (Schutz vor Kälte, Nässe und Verletzungen; Gebrauch fettiger Crèmes) und Schleimhaut (z. B. Gebrauch zuckerfreier Cassis- oder Pfefferminz-Bonbons, Kaugummis bzw. künstlichen Speichels bei Mundtrockenheit)
  • Ausreichender Sonnenschutz (entsprechende Bekleidung, Sonnenschutzcrème mit mindestens Lichtschutzfaktor 30)
  • Regelmäßiger, aerober Ausdauersport (z. B. dreimal wöchentlich à 30 Minuten)
  • Bedarfsweise ergo- oder physiotherapeutische Maßnahmen

Impfungen

Entsprechend den Empfehlungen der Ständigen Impfkomission (STIKO) sind Impfungen vor allem bei Patienten mit entzündlich-rheumatischen Systemerkrankungen, wie der SSc, von hoher Wichtigkeit, um das krankheitsbedingt erhöhte Infektionsrisiko zu senken. Einschränkungen gibt es lediglich bei der Verwendung von Lebendimpfstoffen (Impfung z. B. gegen Masern, Mumps, Röteln, usw.). Diese sind kontraindiziert bei denjenigen SSc-Patienten, die eine immunmodulatorische Therapie erhalten. Ausgenommen hiervon sind SSc-Patienten, die Kortison mit einem Prednisonäquivalent von weniger als 20 mg täglich oder Anti-Malaria-Mittel (Chloroquin, Hydroxychloroquin) einnehmen. Totimpfstoffe (Impfung z. B. gegen Tetanus, Diphtherie, Pertussis, Polio, Humanes Papillomavirus, Pneumokokken, Influenza, Hepatitis, FSME, Zoster u.a.) stellen hingegen kein Problem dar. Vor Beginn einer Therapie ist es daher unbedingt erforderlich, den Impfstatus auf den neuesten Stand zu bringen.

Behandlung in besonderen Situationen

Bei Fernreisen, Infekten, anstehenden Operationen oder einer (un)geplanten Schwangerschaft sollten SSc-Patienten wenn möglich immer Kontakt mit ihrem behandelnden Rheumatologen aufnehmen, da die Therapie gegebenenfalls entsprechend angepasst werden muss.

Autor/Autoren: Ausarbeitung: Dr. Martin Welcker mit Dr. Florian Popp, Planegg

Literatur:
Rationelle Diagnostik und Therapie in der Inneren Medizin in 2 Ordnern Meyer, J. et al. (Hrsg.); Elsevier 5/2017

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