Systemischer Lupus erythematodes: Definition & Häufigkeit

Was ist der Systemische Lupus erythematodes?

Der SLE ist eine entzündlich-rheumatische Systemerkrankung, genauer gesagt: eine systemische Bindegewebserkrankung (Kollagenose), bei der sich das Immunsystem gegen den eigenen Körper richtet, weshalb man auch von einer Autoimmunerkrankung spricht.

Unser Immunsystem wird in eine unspezifische, angeborene und eine spezifische, erworbene Abwehr unterteilt. Sowohl die unspezifische als auch die spezifische Abwehr beinhaltet zelluläre Bestandteile (z. B. weiße Blutkörperchen) und humorale (z. B. Antikörper).

Beim SLE bilden bestimmte weiße Blutkörperchen, die sogenannten B-Lymphozyten, unter der Aufsicht der T-Lymphozyten Antikörper, die fälschlicherweise gegen bestimmte, körpereigene Gewebestrukturen gerichtet sind, weil sie diese als fremd ansehen (Autoantikörper). Diese Autoantikörper gelangen mit dem Blut in alle Körperregionen und führen dort zu Entzündungen und Schädigungen der jeweiligen Organe und Organsysteme - daher auch die Bezeichnung „systemisch". Das Krankheitsgeschehen variiert jedoch von Patient zu Patient stark, sodass beispielsweise bei einem SLE-Patienten Haut, Bindegewebe und Gelenke betroffen sein können, während es bei einem anderen SLE-Patienten die Gefäße und Nieren sind.
Vom SLE ist der kutane Lupus erythematodes zu unterscheiden, dessen Befall ausschließlich auf die Haut beschränkt ist. Der kutane Lupus wurde erstmals 1846 durch den österreichischen Arzt Ferdinand von Hebra (1816 – 1880) beschrieben und 1856 veröffentlicht. Die systemische Form, also der SLE, wurde wenige Jahre später durch den ungarischen Arzt Moriz Kaposi (1837 – 1902) entdeckt.

Der Begriff „Lupus erythematodes" leitet sich von der Beschreibung zweier Tiere ab. Das lateinische Wort „Lupus"(„Wolf“) bezieht sich darauf, dass das Gesicht von SLE-Patienten nach dem Abheilen der Hautschäden durch die narbenähnlichen Furchen angeblich einem Wolfsgesicht ähnelt. Das lateinische Wort „erythematodes" bedeutet „gerötet“, da die typische Hautrötung im Gesicht dem Umriss eines Falters ähnelt. So entstanden auch die, volkstümlichen Namen „Wolfskrankheit“ oder „Schmetterlingskrankheit".

Wie häufig ist der Systemische Lupus erythematodes?

Von 100.000 Einwohnern in Europa sind zwischen 20 bis 50 am SLE erkrankt (in Deutschland 36,7). Frauen sind weitaus häufiger betroffen als Männer. In Deutschland beträgt das Verhältnis von erkrankten Frauen zu erkrankten Männern 4 : 1. Der SLE kann in jedem Lebensalter auftreten, in der Mehrzahl der Fälle beginnt er jedoch zwischen dem 16. und 55. Lebensjahr. Im Vergleich zu Europäern tritt der SLE bei Asiaten, Afrikanern und Kariben häufiger auf.

Autor/Autoren: Ausarbeitung: Dr. Martin Welcker und Dr. Florian Popp, Planegg

Literatur:
Rationelle Diagnostik und Therapie in der Inneren Medizin in 2 Ordnern Meyer, J. et al. (Hrsg.); Elsevier 5/2017

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