Systemischer Lupus erythematodes: Diagnose & Klassifikationskriterien

Wie wird die Diagnose des Systemischen Lupus erythematodes gestellt?

Die Diagnose SLE kann oft erst nach zahlreichen und ausführlichen Untersuchungen gestellt werden, da die Erkrankung oft schleichend beginnt und aufgrund der vielfältigen Beschwerden anderen Krankheitsbildern ähnelt.

Jeder SLE-Patient weist dabei ein individuelles Muster an Symptomen auf. Werden SLE-ähnliche Symptome durch den Patienten oder betreuenden Hausarzt bemerkt, sollte ein Spezialist - d. h. in diesem Fall ein internistischer Rheumatologe - aufgesucht werden. Dieser wird dann die notwendigen Untersuchungen veranlassen. Oftmals ist eine Reihe unterschiedlichster Untersuchungsmethoden erforderlich, deren Ergebnisse dann, um die Diagnose SLE stellen zu können, im Ganzen bewertet werden. Dazu kooperiert der Rheumatologe mit Kollegen unterschiedlichster Fachdisziplinen (u. a. Allgemeinmedizin, Dermatologie, Nephrologie, Kardiologie, Pneumologie, Angiologie, Neurologie, usw.).

Zunächst wird der Rheumatologe den Patienten nach seinem allgemeinen Gesundheitszustand befragen (Anamnese). Dazu gehört das Erfragen von allgemeinen und speziellen Beschwerden, Vorerkrankungen sowie der aktuellen Medikation. Eine anschließende körperliche Untersuchung, Blutuntersuchung und Überweisung an die unterschiedlichen, oben erwähnten Fachdisziplinen kann unter anderem Hinweise auf die möglichen Organbeteiligungen durch den SLE geben. In Zusammenschau aller vorliegenden Befunde kann der Rheumatologe den SLE dann klassifizieren, vorausgesetzt die Klassifikationskriterien sind erfüllt. Zu erwähnen ist hierbei, dass Klassifikationskriterien (die für Studienzwecke erarbeitet wurden) nicht mit Diagnosekriterien zu verwechseln sind.

Klassifikationskriterien

Im Jahr 2012 wurden die bis dahin gültigen Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology (ACR) durch die Systemic Lupus International Collaborating Clinics Gruppe (SLICC) überarbeitet. Hierdurch wurde eine höhere Sensitivität (94 % gegenüber 86 %) bei in etwa gleichbleibender Spezifität (92 % gegenüber 93 %) erreicht. Sensitivität steht hierbei für die Wahrscheinlichkeit, mit der ein Patient in einer bisher unbekannten Untersuchungsgruppe gefunden wird, und Spezifität steht für die Sicherheit, mit welcher die gemachte Diagnoseaussage auch korrekt ist.

Ein SLE kann klassifiziert werden, wenn der Patient bei positiven Autoantikörpern (Antinukleäre Antikörper = ANA oder Antikörper gegen dsDNS = Anti-dsDNS) eine mittels Nierenbiopsie nachgewiesene Lupusnephritis hat oder mindestens vier der unten aufgeführten Kriterien (davon mindestens ein klinisches und ein immunologisches Kriterium) erfüllt.

Klinische Kriterien

  • Akuter kutaner Lupus erythematodes (inklusive Schmetterlingserythem und Lichtempfindlichkeit)
  • Chronischer kutaner Lupus erythematodes
  • Nicht vernarbender Haarausfall (Alopezie)
  • Offene Schleimhautstellen an Nase oder Mund (orale oder nasale Ulzera)
  • Druckschmerzhaftigkeit und Morgensteifigkeit für mindestens 30 Minuten an mindestens zwei Gelenken oder Gelenkentzündungen (Arthritiden) an mindestens zwei Gelenken
  • Lungenfell- oder Herzbeutelentzündung (Pleuritis oder Perikarditis, allgemein: Serositis)
  • Nierenbefall mit vermehrter Blut- und Eiweißausscheidung über den Urin
  • Neurologischer Befall u. a. mit Psychosen oder Krampfanfällen
  • Blutarmut, verursacht durch einen Zerfall der roten Blutkörperchen (hämolytische Anämie)
  • Verminderte weiße Blutkörperchen (Leukozyten) oder Lymphozyten
  • Verminderte Blutplättchen (Thrombozyten)

Immunologische Kriterien

  • Nachweis von ANA (Antinukleäre Antikörper)
  • Nachweis von Anti-dsDNS (Antikörper gegen dsDNS)
  • Nachweis von Smith-Antikörpern (Antikörpern gegen Sm = Anti-Sm)
  • Nachweis von Antiphospholipid-Antikörpern oder Nachweis eines falsch-positiven Syphilis-Tests (VDRL)
  • Erniedrigtes Komplement (C3, C4 oder CH50)
  • Nachweis eines direkten Coombs-Tests (Antihumanglobulintest, kurz: AHG-Test) ohne hämolytische Anämie


Autor/Autoren: Ausarbeitung: Dr. Florian Popp & Dr. Martin Welcker, Planegg

Literatur:
Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosusAnnals of the Rheumatic Diseases 2019;78:1151-1159. Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, Aringer M, Bajema I, Boletis JN, Cervera R, Doria A, Gordon C, Govoni M, Houssiau F, Jayne D, Kouloumas M, Kuhn A, Larsen JL, Lerstrøm K, Moroni G, Mosca M, Schneider M, Smolen JS, Svenungsson E, Tesar V, Tincani A, Troldborg A, van Vollenhoven R, Wenzel J, Bertsias G, Boumpas DT. 2019 update of the EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2019 Jun;78(6):736-745. doi: 10.1136/annrheumdis-2019-215089. Epub 2019 Mar 29. PMID: 30926722. Fanouriakis A, Kostopoulou M, Cheema K, Anders HJ, Aringer M, Bajema I, Boletis J, Frangou E, Houssiau FA, Hollis J, Karras A, Marchiori F, Marks SD, Moroni G, Mosca M, Parodis I, Praga M, Schneider M, Smolen JS, Tesar V, Trachana M, van Vollenhoven RF, Voskuyl AE, Teng YKO, van Leew B, Bertsias G, Jayne D, Boumpas DT. 2019 Update of the Joint European League Against Rheumatism and European Renal Association-European Dialysis and Transplant Association (EULAR/ERA-EDTA) recommendations for the management of lupus nephritis. Ann Rheum Dis. 2020 Jun;79(6):713-723. doi: 10.1136/annrheumdis-2020-216924. Epub 2020 Mar 27. PMID: 32220834.

Letzte Aktualisierung: 27.03.2023

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