Polymyositis & Dermatomyositis: Diagnose & Untersuchungen

Wie wird die Diagnose bei Polymyositis und Dermatomyositis gestellt?

Die Diagnose PM / DM kann oft erst nach zahlreichen, eingehenden Untersuchungen gestellt werden. Werden PM- / DM-ähnliche Symptome durch den Patienten oder betreuenden Hausarzt bemerkt, sollte ein Spezialist, d. h. in diesem Fall ein internistischer Rheumatologe, aufgesucht werden. Dieser wird dann die notwendigen Untersuchungen veranlassen. Oftmals ist eine Reihe unterschiedlichster Untersuchungsmethoden erforderlich, deren Ergebnisse dann, um die Diagnose PM / DM stellen zu können, im Ganzen bewertet werden. Dazu kooperiert der Rheumatologe mit Kollegen unterschiedlichster Fachdisziplinen (z.B. der Allgemeinmedizin, Dermatologie, Kardiologie, Pneumologie, Neurologie u.a.).

Zunächst wird der Rheumatologe den Patienten nach seinem allgemeinen Gesundheitszustand befragen (Anamnese). Dazu gehört das Erfragen von allgemeinen und speziellen Beschwerden, Vorerkrankungen sowie der aktuellen Medikation. Eine anschließende körperliche Untersuchung, Blutuntersuchung und Überweisung an Vertreter der unterschiedlichen, oben erwähnten Fachdisziplinen kann unter anderem Hinweise auf einen möglichen Organbefall durch PM / DM geben. In Zusammenschau aller vorliegenden Befunde kann dann der Rheumatologe die PM / DM klassifizieren, vorausgesetzt die Klassifikationskriterien sind erfüllt. Zu erwähnen ist hierbei, dass Klassifikationskriterien (die für Studienzwecke erarbeitet wurden) nicht mit Diagnosekriterien zu verwechseln sind.

Klassifikationskriterien

PM und DM werden mit Hilfe der Klassifikationskriterien aus dem Jahr 2017 klassifiziert, die durch das American College of Rheumatology (ACR) und der European League Against Rheumatism (EULAR) erarbeiteten wurden. Hierbei werden bestimmte, krankheitsspezifische Beschwerden (symmetrische Schwäche der stammnahen Muskulatur, Schluckbeschwerden) oder Befunde mit unterschiedlichen Punktwerten versehen und addiert. Mögliche Befunde sind: erhöhte Muskelwerte im Blut (z.B.: Creatininkinase = CK, Aldolase = ALD, Aspartat-Amino-Transferase = AST, Alanin-Amino-Transferase = ALT oder Laktat-Dehydrogenase = LDH); krankheitsspezifischer Antikörper im Blut (Anti-Jo1-Antikörper); krankhaft veränderte Muskulatur (nachgewiesen durch eine Gewebeprobe). Gleiches gilt auch für den Zeitpunkt (Alter des Patienten) des Beschwerdebeginns. Je höher der Punktwert, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit des Patienten, an einer PM zu leiden. Bei zusätzlichem Vorliegen DM-typischer Hautveränderungen (heliotropes Exanthem, Gottron-Papel –bzw. Zeichen) kann eine DM klassifiziert werden. Pathologische Befunde in der Kernspintomographie (MRT) der Muskulatur mit Nachweis entzündlicher Veränderungen sowie eine krankhaft veränderte Muskelaktivität, nachgewiesen durch eine Elektromyographie (EMG), können zudem hilfreich sein, eine Myositis zu klassifizieren.

Autor/Autoren: Ausarbeitung: Dr. Florian Popp & Dr. Martin Welcker, Planegg

Literatur:
Lundberg IE, Tjärnlund A, Bottai M, Werth VP, Pilkington C, de Visser M, Alfredsson L, Amato AA, Barohn RJ, Liang MH, Singh JA, Aggarwal R, Arnardottir S, Chinoy H, Cooper RG, Dankó K, Dimachkie MM, Feldman BM, Garcia-De La Torre I, Gordon P, Hayashi T, Katz JD, Kohsaka H, Lachenbruch PA, Lang BA, Li Y, Oddis CV, Olesinska M, Reed AM, Rutkowska-Sak L, Sanner H, Selva-O'Callaghan A, Song YW, Vencovsky J, Ytterberg SR, Miller FW, Rider LG; International Myositis Classification Criteria Project Consortium, the Euromyositis Register, and the Juvenile Dermatomyositis Cohort Biomarker Study and Repository (UK and Ireland). 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Adult and Juvenile Idiopathic Inflammatory Myopathies and Their Major Subgroups. Arthritis Rheumatol. 2017 Dec;69(12):2271-2282. doi: 10.1002/art.40320. Epub 2017 Oct 27. Erratum in: Arthritis Rheumatol. 2018 Sep;70(9):1532. PMID: 29106061; PMCID: PMC5846474. Wiendl H, Schmidt J, et al. Myositissyndrome, S2k-Leitlinie 2022. Deutsche Gesellschaft für Neurologie (Hrsg.), Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Online: www.dgn.org/leitlinien (abgerufen am 13.01.2023)

Letzte Aktualisierung: 27.03.2023

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