Polymyositis & Dermatomyositis: Ursachen, Risikofaktoren und Prognose

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen und Risikofaktoren für die Autoimmunreaktion des Körpers bei PM und DM sind wie auch der genaue Krankheitsmechanismus nach wie vor unklar. Bei der Krankheitsentstehung scheinen genetische, immunologische, infektiologische und Umweltfaktoren (insbesondere UV-Strahlen als Risikofaktor für DM und Vitamin D-Mangel als Risikofaktor für PM und DM) eine entscheidende Rolle zu spielen. PM und DM sind nicht ansteckend und werden nicht vererbt.

Allerdings finden sich bei diesem Krankheitsbild häufiger assoziierte Tumoren, die in der Entstehung des rheumatologischen Krankheitsbildes eine Rolle spielen (Paraneoplasie). Im Vergleich zur Normalbevölkerung haben DM-Patienten also ein höheres Risiko für das Auftreten von bösartigen Neubildungen (Karzinom). Bei circa 30 % der DM-Patienten wird im Rahmen der Krankheitsabklärung auch die Diagnose eines Karzinoms (vor allem Lungen-, Brust-, Eierstock- oder Darmkrebs) gestellt.

Verlauf und Prognose

Unter adäquater Therapie kommt es bei circa 75 % der PM / DM-Patienten zu einer Beschwerdeabnahme, bei bis zu 40 % der PM / DM-Patienten zu einer kompletten Beschwerdefreiheit (sog. Remission). Risikofaktoren für einen schwierigeren oder langwierigeren Krankheitsverlauf sind unter anderem hohes Lebensalter, männliches Geschlecht, Herz- oder Lungenbeteiligung bzw. das gleichzeitige Vorliegen eines Karzinoms (paraneoplastische Myositis). Hier entscheidet dann auch das Karzinom selbst über Verlauf und Prognose der Myositis. Insgesamt hat sich die Prognose für PM / DM-Patienten in den letzten Jahrzenten durch den Einsatz moderner Therapiekonzepte erheblich verbessert.

Autor/Autoren: Ausarbeitung: Dr. Florian Popp & Dr. Martin Welcker, Planegg

Literatur:
Lundberg IE, Tjärnlund A, Bottai M, Werth VP, Pilkington C, de Visser M, Alfredsson L, Amato AA, Barohn RJ, Liang MH, Singh JA, Aggarwal R, Arnardottir S, Chinoy H, Cooper RG, Dankó K, Dimachkie MM, Feldman BM, Garcia-De La Torre I, Gordon P, Hayashi T, Katz JD, Kohsaka H, Lachenbruch PA, Lang BA, Li Y, Oddis CV, Olesinska M, Reed AM, Rutkowska-Sak L, Sanner H, Selva-O'Callaghan A, Song YW, Vencovsky J, Ytterberg SR, Miller FW, Rider LG; International Myositis Classification Criteria Project Consortium, the Euromyositis Register, and the Juvenile Dermatomyositis Cohort Biomarker Study and Repository (UK and Ireland). 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Adult and Juvenile Idiopathic Inflammatory Myopathies and Their Major Subgroups. Arthritis Rheumatol. 2017 Dec;69(12):2271-2282. doi: 10.1002/art.40320. Epub 2017 Oct 27. Erratum in: Arthritis Rheumatol. 2018 Sep;70(9):1532. PMID: 29106061; PMCID: PMC5846474. Wiendl H, Schmidt J, et al. Myositissyndrome, S2k-Leitlinie 2022. Deutsche Gesellschaft für Neurologie (Hrsg.), Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Online: www.dgn.org/leitlinien (abgerufen am 13.01.2023)

Letzte Aktualisierung: 27.03.2023

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