Polymyositis & Dermatomyositis: Definition und Häufigkeit

Was ist Polymyositis, was ist Dermatomyositis?

Sowohl Polymyositis (PM) als auch Dermatomyositis (DM) sind entzündlich-rheumatische Systemerkrankungen, genauer gesagt entzündliche Muskelerkrankungen (inflammatorische Myopathie bzw. Myositis), bei der sich das Immunsystem gegen den eigenen Körper richtet. Man bezeichnet diese daher auch als Autoimmunerkrankung. Unser Immunsystem wird in eine unspezifische, angeborene und eine spezifische, erworbene Abwehr unterteilt. Sowohl die unspezifische als auch die spezifische Abwehr beinhaltet zelluläre Bestandteile (z. B. weiße Blutkörperchen) und humorale (z. B. Antikörper). Der genaue Krankheitsmechanismus ist noch nicht geklärt, jedoch geht man von einer vermehrten Aktivierung des Immunsystems aus, welche zu entzündlichen Veränderungen vor allem der Muskulatur, aber auch der Haut führt. Dies ist mit einem schweren, allgemeinen Krankheitsgefühl sowie muskelkaterartigen Schmerzen und Schwäche der stammnahen (körpernahen) Muskulatur, im Falle der DM auch mit typischen Hautveränderungen verbunden.

Wie häufig sind Polymyositis und Dermatomyositis?

PM und DM sind typischerweise Erkrankungen des älteren Menschen mit einem Erkrankungsgipfel zwischen dem fünfzigsten und sechzigsten Lebensjahr. Grundsätzlich können aber auch Personen jeder anderen Altersgruppe erkranken. Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer. Je weiter vom Äquator entfernt, desto häufiger tritt die PM im Vergleich zur DM auf und umgekehrt, das heißt, je näher am Äquator, desto häufiger tritt die DM im Vergleich zur PM auf (siehe auch: „Was sind Ursachen und Risikofaktoren der PM und der DM?“). Weltweit gesehen erkranken an einer inflammatorischen Myopathie von 1.000.000 Einwohnern jährlich zwischen zwei bis sieben Personen.

Autor/Autoren: Ausarbeitung: Dr. Florian Popp & Dr. Martin Welcker, Planegg

Literatur:
Lundberg IE, Tjärnlund A, Bottai M, Werth VP, Pilkington C, de Visser M, Alfredsson L, Amato AA, Barohn RJ, Liang MH, Singh JA, Aggarwal R, Arnardottir S, Chinoy H, Cooper RG, Dankó K, Dimachkie MM, Feldman BM, Garcia-De La Torre I, Gordon P, Hayashi T, Katz JD, Kohsaka H, Lachenbruch PA, Lang BA, Li Y, Oddis CV, Olesinska M, Reed AM, Rutkowska-Sak L, Sanner H, Selva-O'Callaghan A, Song YW, Vencovsky J, Ytterberg SR, Miller FW, Rider LG; International Myositis Classification Criteria Project Consortium, the Euromyositis Register, and the Juvenile Dermatomyositis Cohort Biomarker Study and Repository (UK and Ireland). 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Adult and Juvenile Idiopathic Inflammatory Myopathies and Their Major Subgroups. Arthritis Rheumatol. 2017 Dec;69(12):2271-2282. doi: 10.1002/art.40320. Epub 2017 Oct 27. Erratum in: Arthritis Rheumatol. 2018 Sep;70(9):1532. PMID: 29106061; PMCID: PMC5846474. Wiendl H, Schmidt J, et al. Myositissyndrome, S2k-Leitlinie 2022. Deutsche Gesellschaft für Neurologie (Hrsg.), Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Online: www.dgn.org/leitlinien (abgerufen am 13.01.2023)

Letzte Aktualisierung: 27.03.2023

© Internisten-im-Netz

Impressum

Datenschutz

Bildquellen

Kontakt

Herausgeber

Berufsverband Deutscher Internistinnen und Internisten e.V.