Polymyositis & Dermatomyositis: Anzeichen und Symptome

Wie machen sich Polymyositis und Dermatomyositis bemerkbar?

PM- / DM-Patienten berichten über einen oftmals schleichenden Krankheitsbeginn mit einem schweren, allgemeinen Krankheitsgefühl sowie muskelkaterartigen Schmerzen und Schwäche der stammnahen Muskulatur, im Falle der DM auch über typische Hautveränderungen. Diese Hautveränderungen können sich als heliotropes Exanthem (rot-bläuliche Verfärbung und Schwellung der Haut um die Augen, auch lilac rings genannt), Gottron-Papel (rötliche Verfärbung und schuppende Erhabenheit der Haut über der Streckseite der Gelenke) oder Schal- oder V-Zeichen (rot-bläuliche Verfärbung und Schwellung der Haut im Bereich des Halses, des Dekolletés und der Schultern) präsentieren. Neben der Muskulatur und der Haut können auch andere Organsysteme betroffen sein. Hierzu zählen der Bewegungsapparat mit Gelenkschmerzen (Arthralgie) und –entzündungen (Arthritis), das Herz mit Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörungen, die Lunge mit einer Vernarbung des Lungengewebes (Fibrose) sowie der Magen-Darm-Trakt mit Verdauungsbeschwerden.

Andere Erkrankungen mit ähnlichen Beschwerden

Sonstige primäre Myositiden

Neben PM und DM gibt es noch weitere inflammatorische Myopathien. Die wichtigsten Formen sind das Jo-1-Antisynthetase-Syndrom - eine Kombination aus Myositis, fibrosierender Alveolitis (vernarbende Entzündung der Lungenbläschen) und Arthritis - sowie die Einschlusskörperchen-Myositis. Bei Letzterer kommt es über Jahre hinweg zu einer schleichenden Schwäche der Oberschenkelmuskulatur. Typischerweise reagiert die Einschlusskörperchen-Myositis, im Gegensatz zu den übrigen inflammatorischen Myopathien, nicht oder nur unzureichend auf systemische Steroide (Kortison) oder eine andere immunomodulatorische Therapie (siehe „Wie werden PM und DM behandelt?“).

Sekundäre Myositiden

Unter sekundären Myositiden versteht man inflammatorische Myopathien, die gemeinsam mit anderen Erkrankungen auftreten. Hierbei sind neben anderen entzündlich-rheumatischen Systemerkrankungen - wie die Systemische Sklerose (SSc), der Systemische Lupus Erythematodes (SLE), das Sjögren Syndrom (SS) oder die Rheumatoide Arthritis (RA) - auch Infektionen und vor allem Karzinome zu nennen. Ist eine inflammatorische Myopathie mit einem Karzinom assoziiert, so spricht man von einem „paraneoplastischen Syndrom“ bzw. einer „paraneoplastischen Myositis“ (siehe „Wie machen sich PM und DM bemerkbar?“).

Medikamentös-toxisch bedingte Myopathien

Zahlreiche Wirkstoffe (Alkohol, diverse Drogen, Kortison, Kolchizin, Statine = Blutfettsenker und viele mehr) können Myopathien auslösen, die im Erscheinungsbild einer inflammatorischen Myopathie ähneln. Medikamentös-toxisch bedingte Myopathien sind in der Regel gut von Myositiden abgrenzbar, da bei diesen der Beschwerdebeginn mit der Wirkstoffeinnahme zeitlich in Verbindung steht und die Entzündungswerte im Blut nicht erhöht sind. Die wichtigste therapeutische Maßnahme bei solchen Myopathien, ist das Weglassen des auslösenden Wirkstoffes, was in der Regel zu einer Beschwerdeabnahme führt. Als wichtiges Beispiel medikamentös-toxisch bedingter Myopathien ist hier die sogenannte „Steroidmyopathie“ zu nennen.

Degenerativ-bedingte Myopathien

Unter degenerativ-bedingten Myopathien versteht man Muskelbeschwerden, die durch Verschleißerscheinungen vor allem der Wirbelsäule verursacht werden. Hierbei werden Nerven, z. B. durch eine Bandscheibenvorwölbung (Diskusprotrusion), einen –vorfalll (Diskusprolaps) oder einen verengten Wirbelsäulenkanal (Spinalkanalstenose) gereizt oder geschädigt, was in der Folge zu ähnlichen Muskelbeschwerden wie bei PM und DM führen kann. Degenerativ-bedingte Myopathien sind in der Regel gut von den inflammatorischen Myopathien abgrenzbar, da bei diesen weder die Entzündungswerte im Blut erhöht noch krankheitsspezifische Antikörper zu finden sind

Polymyalgia rheumatica (PMR)

PMR, im Volksmund auch entzündliches Weichteilrheuma genannt, das mit diffusen Muskel- und Gelenkschmerzen ähnliche Beschwerden wie PM und DM verursachen kann, ist in der Regel gut von den inflammatorischen Myopathien abgrenzbar, da bei diesem weder die Muskelwerte im Blut erhöht noch krankheitsspezifische Antikörper zu finden sind.

Fibromyalgie

Die Fibromyalgie, im Volksmund auch nicht-entzündliches Weichteilrheuma genannt, das mit diffusen Muskel- und Gelenkschmerzen ähnliche Beschwerden wie PM und DM verursachen kann, ist in der Regel gut von den inflammatorischen Myopathien abgrenzbar, da bei diesem weder die Entzündungs- noch die Muskelwerte im Blut erhöht sind und krankheitsspezifische Antikörper fehlen.

Autor/Autoren: Ausarbeitung: Dr. Martin Welcker mit Dr. Florian Popp, Planegg

Literatur:
Rationelle Diagnostik und Therapie in der Inneren Medizin in 2 Ordnern Meyer, J. et al. (Hrsg.); Elsevier 5/2017

© Internisten-im-Netz

Impressum

Datenschutz

Bildquellen

Kontakt

Herausgeber

Berufsverband Deutscher Internisten e.V.