Polymyositis & Dermatomyositis: Therapie

Wie werden Polymyositis und Dermatomyositis behandelt?

Es handelt sich bei PM und DM um chronische Erkrankungen, deren Behandlungskonzepte unter anderem davon abhängen, welche Organe betroffen sind und wie aktiv die Erkrankung verläuft. Auch wenn auslösende Ursachen und Risikofaktoren nicht eindeutig geklärt sind, stehen doch zahlreiche Behandlungsoptionen zur Verfügung.

Medikamente

Je nach befallenem Organsystem und Krankheitsaktivität werden unterschiedliche Präparate eingesetzt. Die Krankheitsaktivität und der bereits durch die Erkrankung verursachte Schaden werden regelmäßig durch den behandelnden Rheumatologen mit Hilfe unterschiedlicher Indices bestimmt (z. B. Myositis Disease Activity Assessment Tool = MDAAT oder Myositis Damage Index = MDI).

In der Regel wird die Therapie von PM und DM mit Kortison begonnen. Nach anfänglich hohen Dosen (Prednisonäquivalent von bis zu 1 mg pro Kilogramm Körpergewicht täglich) wird dieses schrittweise reduziert und im besten Fall im Verlauf der Erkrankung abgesetzt - eine rasche und anhaltende Beschwerdebesserung sowie normwertige Entzündungs- und Muskelwerte im Blut vorausgesetzt. Zeitgleich wird mit einer sogenannten „kortisonsparenden Therapie“ (Basistherapie), meist Methotrexat, Azathioprin oder Antimalaria (Chloroquin, Hydroxychloroquin) in Mono- oder Kombinationstherapie, begonnen. Diese ermöglicht eine raschere Kortisondosisreduktion, was wiederum mit einem geringeren Risiko für das Auftreten kortisonassoziierter Nebenwirkungen (unter anderem Erhöhung von Blutdruck und Blutzucker, Abnahme der Knochendichte, etc.) verbunden ist. Bei unzureichendem Ansprechen oder Unverträglichkeit können alternativ zu oben genannten Wirkstoffen Ciclosporin, Tacrolimus oder Mycophenolat-Mofetil, bei Gefahr des Verlustes einer Organfunktion bzw. Lebensgefahr auch Rituximab, Cyclophosphamid oder intravenöse Immunglobuline eingesetzt werden. Hierbei handelt es sich teilweise um einen sogenannten „off-label use“ der Medikamente - das heißt: die Wirksamkeit dieser Medikamente ist zwar wissenschaftlich belegt, allerdings für eine andere Indikation; und vonseiten der Industrie wurde keine extra Zulassung der Medikamente zur Behandlung der Krankheitsbilder PM / DM beantragt.

Insbesondere bei PM- / DM-Patienten ist eine ausreichende Kalzium- und Vitamin D-Zufuhr zur Osteoporoseprophylaxe wichtig (siehe auch unten: „Allgemeinmaßnahmen durch den Patienten und die betreuenden Ärzte“). Grund hierfür ist nicht nur die entzündlich-rheumatische Systemerkrankung selbst, sondern vor allem die gegebenenfalls langdauernde Kortisontherapie. Um zu ermitteln, ob neben der ausreichenden Kalzium- und Vitamin D-Zufuhr eine zusätzliche medikamentöse Therapie notwendig wird, ist es erforderlich, eine sogenannte Knochendichtemessung durchführen zu lassen. Diese wird durch den betreuenden Hausarzt oder Rheumatologen veranlasst.

Allgemeinmaßnahmen durch den Patienten und die betreuenden Ärzte

  • Regelmäßige Kontrollen beim Hausarzt und Rheumatologen zur Beurteilung der Krankheitsaktivität, Therapieüberwachung und Optimierung der kardiovaskulären Risikofaktoren (Blutdruck, Blutfette, Blutzucker, usw.)
  • Bedarfsweise psychosomatische oder psychotherapeutische Mitbetreuung
  • Austausch mit anderen Betroffenen (Selbsthilfegruppen)
  • Vermeidung von Übergewicht (Adipositas)
  • Ausgewogene Ernährung (z. B. mediterrane Kost)
  • Ausreichende Kalzium- und Vitamin D-Zufuhr zur Osteoporoseprophylaxe
  • Alkohol nur in Maßen
  • Verzicht auf Nikotin
  • Ausreichender Sonnenschutz (entsprechende Bekleidung, Sonnenschutzcrème mit mindestens Lichtschutzfaktor 30)
  • Regelmäßiger, aerober Ausdauersport (z. B. dreimal wöchentlich à 30 Minuten)
  • Bedarfsweise ergo- oder physiotherapeutische Maßnahmen

Impfungen

Entsprechend den Empfehlungen der Ständigen Impfkommission (STIKO) sind Impfungen vor allem bei Patienten mit entzündlich-rheumatischen Systemerkrankungen, wie PM / DM, von hoher Wichtigkeit, um das krankheitsassoziierte Infektionsrisiko zu senken. Einschränkungen gibt es lediglich bei der Verwendung von Lebendimpfstoffen (Impfung z. B. gegen Masern, Mumps, Röteln, usw.). Diese sind kontraindiziert bei denjenigen PM- / DM-Patienten, die eine immunmodulatorische Therapie erhalten. Ausgenommen hiervon sind PM- / DM-Patienten, die systemische Steroide mit einem Prednisonäquivalent von weniger als 20 mg täglich oder Anti-Mmalaria-Mittel (Chloroquin, Hydroxychloroquin) einnehmen. Totimpfstoffe (Impfung z. B. gegen Tetanus, Diphtherie, Pertussis, Polio, Humanes Papillomavirus, Pneumokokken, Influenza, Hepatitis, FSME, Zoster, u.a.) stellen hingegen kein Problem dar. Vor Beginn einer Therapie ist es daher unbedingt erforderlich, den Impfstatus auf den neuesten Stand zu bringen.

Behandlung in besonderen Situationen

Bei Fernreisen, Infekten, anstehenden Operationen oder einer (un)geplanten Schwangerschaft sollten PM- / DM-Patienten wenn möglich immer Kontakt mit ihrem behandelnden Rheumatologen aufnehmen, da die Therapie gegebenenfalls entsprechend angepasst werden muss.

Autor/Autoren: Ausarbeitung: Dr. Martin Welcker mit Dr. Florian Popp, Planegg

Literatur:
Rationelle Diagnostik und Therapie in der Inneren Medizin in 2 Ordnern Meyer, J. et al. (Hrsg.); Elsevier 5/2017

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