Cushing-Syndrom: Behandlung

Bei einem exogenen Cushing-Syndrom werden sämtliche Glukokortikoidpräparate ausgeschlichen (langsame Dosisreduktion über Wochen und Monate) und dann abgesetzt. Zuvor wird aber die Nebennierenfunktion mit einem ACTH-Test überprüft.

Die Therapie des endogenen Cushing-Syndroms erfolgt primär operativ. Erst falls diese Therapie nicht durchgeführt werden kann oder versagt, erfolgen eine medikamentöse Therapie oder eine Strahlentherapie.

Operative Therapie:

Adenome, die ein endogenes Cushing-Syndrom verursachen, z. B. in der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) oder in den Nebennieren, werden in der Regel operativ entfernt. Bei einem bösartigen Tumor, der übermäßig ACTH (adrenocorticotropes Hormon) produziert (paraneoplastisches/ektopes Cushing-Syndrom), hängt die Therapie vom zugrunde liegenden Tumor ab. Häufig wird ein ektopes Cushing-Syndrom durch einen bösartigen Tumor, z. B. in der Lunge oder im Bauchraum verursacht und kann, zumindest im Anfangsstadium, noch operativ entfernt werden. Wenn der ACTH-produzierende Tumor nicht entfernt werden kann, entweder weil der Patient wegen Begleiterkrankungen nicht operiert werden darf oder weil die Tumorkrankheit zu weit fortgeschritten ist, kann der Tumor bestrahlt oder mit Chemotherapie behandelt werden.

Medikamentöse Therapie:

Falls ein Ursprung der Überproduktion von Cortisol (Hypercortisolismus) nicht identifizierbar ist oder falls eine Operation aus unterschiedlichen Gründen nicht infrage kommt oder nicht gewünscht wird, kann eine medikamentöse Therapie erfolgen. In manchen Fällen wird erst durch eine medikamentöse Therapie eine Operation möglich (falls ein großer Tumor z. B. ein lebensnotwendiges Gefäß ummauert).
Zum Einsatz kommen Medikamente, die die Cortisolproduktion in der Nebenniere hemmen. Inzwischen sind zahlreiche Medikamente für die Therapie zugelassen. Je nach Ursprung des Hypercortisolismus und je nach Vorerkrankungen wird der Einsatz einer medikamentösen Therapie individuell entschieden. Zugelassene Präparate zur Senkung von Cortisol sind z. B. Ketoconazol, Metyrapon und Osilodrostat und zur Senkung von ACTH (adrenocorticotropes Hormon) und damit Cortisol ist Pasireotid. Auch Kombinationstherapien mit z. B. Pasireotid und Ketokonazol wurden mit gutem Ergebnis untersucht. Eine medikamentöse Therapie sollte durch erfahrene Ärzte überwacht werden, um mögliche Nebenwirkungen (wie z. B. Leberwerterhöhung, eine Vergrößerung der Brustdrüse beim Mann (Gynäkomastie) oder Blutzuckerentgleisungen) frühzeitig zu erkennen.

Strahlentherapie:

Bei fehlendem operativen Therapieerfolg oder seltener vor einer Operation zum Erreichen einer Operationsfähigkeit kann eine Strahlentherapie erfolgen. Es gibt verschiedene Bestrahlungsmöglichkeiten. Bei einem ausreichenden Abstand zum Sehnerv (mind. 2 mm) erfolgt eine einseitige stereotaktische Bestrahlung mit Cyberknife oder Gammaknife ansonsten eine stereotaktisch fraktionierte Bestrahlung. Die Wirkung der Therapie tritt verzögert innerhalb von Monaten bzw. Jahren ein. Unvermeidbar ist meist eine begleitende Schädigung von Strukturen noch normaler Hormonsekretion beim zentralen Cushing-Symdrom. Auch besteht immer ein geringes Risiko eines Strahlenschadens der Hirnnerven oder des Gehirns. Deshalb sollte die Indikation zur Strahlentherapie im gebärfähigen Alter streng gestellt werden.

Operative Entfernung der Nebennieren:

Falls alle zur Verfügung stehenden Therapieoptionen ausgeschöpft wurden, kommt als ultima ratio eine Entfernung beider Nebennieren infrage. Dann müssen die Hormone, insbesondere das Cortisol, lebenslang ersetzt werden.

Experte: Wissensch. Beratg. & Ausarbeitg.: Dr. K.H. Popp & Prof. Dr. G.K. Stalla, München

Literatur:
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Letzte Aktualisierung: 02.06.2023

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