Cushing-Syndrom: Untersuchungen & Diagnose

Bei einem Vorliegen von Symptomen wie z.B. einem Vollmondgesicht, einem kräftigen Rumpf sowie dünne, schwache Arme und Beine sollte ein Patient auf ein Cushing-Syndrom hin untersucht werden. Der Arzt wird den Patienten zunächst genau nach den Medikamenten befragen, die er in der letzten Zeit eingenommen hat, um Hinweise auf ein Cushing-Syndrom als Folge von Kortikosteroid-haltigen Medikamenten (exogenes/iatrogenes Cushing-Syndrom) zu bekommen.

Bluttests

Als nächstes werden verschiedene Untersuchungen des Stresshormonstoffwechsels durchgeführt, um eine Cortisol-Mehrproduktion (Hypercortisolismus) zu beweisen.

Dazu zählt der Dexamethason-Hemmtest: Hier nimmt der Patient um 23 Uhr 1 Milligramm des Glukokortikoid-Hormons Dexamethason ein. Am nächsten Morgen wird der Cortisol-Spiegel im Blut gemessen. Das zugeführte Dexamethason ist ein Signal für den Körper, kein CRH (Corticotrophin-Releasing-Hormon) und ACTH (adrenocorticotropes Hormon) mehr zu produzieren und folglich auch kein Cortisol. Bei gesunden Menschen ist die morgendliche Cortisol-Konzentration daher deutlich erniedrigt. Bei einem Cushing-Syndrom ist dieser Mechanismus gestört und der Cortisol-Wert deutlich erhöht. Dieser Test kann aber bei manchen Menschen pathologisch ausfallen, obwohl sie kein Cushing-Syndrom haben, z. B. bei einer Depression, in der Schwangerschaft, bei Stress oder nach Einnahme bestimmter Medikamente wie der Pille oder Antiepileptika.

Ein weiterer Test, um eine Mehrproduktion von Cortisol nachzuweisen, ist das Sammeln des Urins über 24 Stunden. Die Cortisol-Konzentration im Sammelurin ist bei einem Cushing-Syndrom deutlich höher als bei gesunden Menschen, da viel mehr Cortisol mit dem Harn ausgeschieden wird.
Um die fehlende Tagesrhythmik des Stresshormonstoffwechsels nachzuweisen, kann der abendliche Speichel um 23 Uhr untersucht werden. Bei einem Cushing-Syndrom ist der abendliche Cortisolwert im Speichel deutlich höher als bei Gesunden.

Sind mit diesen Untersuchungen erhöhte Cortisol-Werte nachgewiesen, wird mit zusätzlichen Tests geprüft, welche Form des Cushing-Syndroms vorliegt. Im Dexamethason-Langtest erhält der Patient eine oder mehrere Dosen Dexamethason über 2 oder mehr Tage. Wenn der Patient einen Tumor in der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) hat, der übermäßig ACTH (adrenocorticotropes Hormon) produziert (zentrales Cushing-Syndrom = Morbus Cushing), wird die Produktion von Cortisol im Körper nach 2 Tagen teilweise unterdrückt. Ist der erhöhte Cortisol-Spiegel dagegen durch einen Tumor in der Nebenniere bedingt, wird die Cortisol-Produktion nicht gehemmt. Zur weiteren Unterscheidung der verschiedenen Formen des Cushing-Syndroms kann ein CRH-Stimulationstest durchgeführt werden (mit Corticotrophin-Releasing-Hormon, um zu überprüfen, ob ACTH und Cortisol gebildet werden).

Bildgebende Verfahren

Haben Laboruntersuchungen den möglichen Ursprung der Cortisol-Mehrproduktion (Hypercortisolismus) ausgemacht, wird dieser mit entsprechenden bildgebenden Verfahren genauer untersucht. Ein Tumor in der Nebennierenrinde wird mit Ultraschall, Computertomografie (CT) oder in seltenen Fällen einer Magnetresonanztomografie (MRT) des Bauchraumes diagnostiziert. Bei einem Tumor in der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) wird der Schädel mittels Magnetresonanztomografie in Dünnschichtung untersucht. Ist die Hypophyse dagegen tumorfrei, sucht der Arzt nach einer Geschwulst in einem anderen Organ, die für die erhöhte ACTH- (adrenocorticotropes Hormon), Cortisol- oder CRH-Produktion (Corticotrophin-Releasing-Hormon) verantwortlich ist (paraneoplastischer Tumor), z. B. mit Hilfe von Röntgenuntersuchungen, Ultraschall, CT oder MRT.

 

 

Definition der verschiedenen Formen des Cushing-Syndroms

Zentrales Cushing-Syndrom: Adenom in der Hypophyse oder Überfunktion des Hypothalamus
Paraneoplastisches Cushing-Syndrom: ACTH-Produktion durch einen bösartigen Tumor außerhalb der Hypophyse
Adrenales Cushing-Syndrom: Nebennierenrindenadenom, das übermäßig Cortisol produziert

 

Die folgende Tabelle zeigt, wie die Blutwerte bei den verschiedenen Formen des Cushing-Syndroms verändert sind:

 

Diagnostischer TestZentrales Cushing-SyndromPara-neoplastisches Cushing-SyndromAdrenales Cushing-Syndrom
Bestimmung von ACTH im Blut

ACTH normal oder leicht erhöht

ACTH erhöht

ACTH unterdrückt

CRH-Stimulationstest: Steigt ACTH im Blut an nach Gabe von CRH?JaNeinNein
Dexamethason-Langtest: Sinkt die Konzentration von Kortisol nach Gabe von hohen Dosen Dexamethason?JaNeinNein

 

 

Experte: Wissensch. Beratg. & Ausarbeitg.: Dr. K.H. Popp & Prof. Dr. G.K. Stalla, München

Literatur:
Rationelle Diagnostik und Therapie in der Inneren Medizin in 2 Ordnern; Hrsg.: Meyer, J. & Pletz, M.W. & Mayet W.-J et al. ; Elsevier, 5/2017 Biller BM, Grossman AB, Stewart PM, et al.: (2008) Treatment of adrenocorticotropin-dependent Cushing’s syndrome: a consensus statement. J Clin Endocrinol Metab 93(7):2454–2462 Colao A, Petersenn S, Newell-Price J et al (2012) A 12-month phase 3 study of pasireotide in Cushing’s disease. N Engl J Med 366(10):914–924 Hofmann BM, Hlavac M, Martinez R, Buchfelder M, Müller OA, Fahlbusch R (2008) Long-term results after microsurgery for Cushing disease: experience with 426 primary operations over 35 years. J Neurosurg 108(1):9–18 Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al.: The diagnosis of Cushing's syndrome: an Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab May;93(5) (2008) 1526–1540. Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al.: Treatment of Cushing's Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab Aug;100(8) (2015) 2807–2831 Juszczak A, Morris D, Grossman A. Cushing’s Syndrome, Endotext, Jan 2021 Diederich S FJ, Grußendorf M, Reincke M. Referenz Endokrinologie und Diabetologie Thieme. Lehnert, Rationelle Diagnostik und Therapie in Endokrinologie, Diabetologie und Stoffwechsel, 4. Auflage, 2015 https://www.glandula-online.de/fileadmin/user_upload/Krankheitsbilder/Cushing.pdf

Letzte Aktualisierung: 02.06.2023

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