ALL: Erkennung & Aussichten

Diagnostik

Die Diagnosestellung erfolgt aus der Knochenmarkuntersuchung (Aspiration/Stanzbiopsie) oder aus anderem Gewebe histologisch. Erforderlich sind Untersuchungen des Blutbildes, der Blutgerinnung, der Leber- und Nierenwerte sowie des Urins. Weitere Tests betreffen Infektabklärung (Hepatitis/HIV), HLA-Typisierung (im Hinblick auf die Histokompatibilitätsantigene = HLA) bei möglicher Transplantation sowie eine Entnahme von Hirn- oder Rückenmarksflüssigkeit (Liquor) aus dem Wirbelkanal (Spinalkanal), d.h. eine Lumbalpunktion mit der Frage eines Liquorbefalls. Vor Therapieeinleitung sind außerdem noch wichtig: Röntgen, Sonogramm und ggf. CT sowie EKG und Herzechogramm. Bei Frauen ist ein Schwangerschaftstest notwendig und vor Therapie die Abklärung und gegebenenfalls Vorbereitung fertilitätserhaltender Maßnahmen.

Spezielle Untersuchungen vor der Therapie umfassen zytogenetische und molekulargenetische Untersuchungen (z. B. BCR), Immunphänotypisierung zur Unterscheidung von B- und T-Zellen und deren Vorläufern. Nach der Therapie ist die Erfassung der minimalen Resterkrankung (MRD) erforderlich, wodurch die Entdeckungsquote (Sensitivität) erheblich gesteigert wurde: Erfasst werden kann dabei (meist mithilfe der Molekulargenetik - PCR) 1 Leukämiezelle unter 10.000 Zellen!

Prognose

Für die Klassifikation sind die Unterscheidung in B-ALL (common ALL/Prä-B-ALL) sowie die Formen der T-ALL (early, thymic, mature) ebenso entscheidend wie für die Definition von Prognosefaktoren. So erscheinen eine hohe Zellzahl über 30.000, Subtypen (Prä- B und T) und Translokationen (9/22 und 4/11) sowie spätes Erreichen einer kompletten Remission (Rückbildung der Krankheitszeichen) oder minimalen Resterkrankung (MRD) prognostisch ungünstig.

Ohne Behandlung verlaufen akute Leukämien meistens schnell, aggressiv und führen nach wenigen Monaten zum Tod. Mit Behandlung kann die Erkrankung aber geheilt werden. Derzeit wird durch die Behandlung bei Erwachsenen (bis 55 Jahre) ein Langzeitüberleben von 60 % erreicht.

Autor/Autoren: Wissenschaftliche Beratung & Ausarbeitung: Prof. Dr. Christoph Clemm, München

Literatur:
Leitlinie ALL von Nicola Gökbuket et al. (2018): https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/akute-lymphatische-leukaemie-all/@@view/html/index.html ; Rationelle Diagnostik und Therapie in der Inneren Medizin in 2 Ordnern; Hrsg.: J. Meyer et al. ; Elsevier, 11/2018

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