Cushing-Syndrom: Untersuchungen & Diagnose

Bei Symptomen wie Vollmondgesicht, kräftigem Rumpf sowie dünnen Armen und Beinen sollte ein Patient auf ein Cushing-Syndrom hin untersucht werden. Der Arzt wird den Patienten zunächst genau nach den Medikamenten befragen, die er in der letzten Zeit eingenommen hat, um Hinweise auf ein Cushing-Syndrom als Folge von Kortikosteroid-haltigen Medikamenten (exogenes Cushing-Syndrom) zu bekommen.

Bluttests

Als nächstes werden verschiedene Untersuchungen durchgeführt, um einen erhöhten Kortisol-Spiegel nachzuweisen. Dazu zählt ein Dexamethason-Hemmtest: Hierbei nimmt der Patient um Mitternacht 2 Milligramm des Glukokortikoid-Hormons Dexamethason ein. Am nächsten Morgen wird der Kortisol-Spiegel im Blut gemessen. Das zugeführte Dexamethason ist ein Signal für den Körper, kein CRH und ACTH mehr zu produzieren und folglich auch kein Kortisol. Bei gesunden Menschen beträgt die Kortisol-Konzentration daher weniger als 2 Mikrogramm pro Deziliter Blut. Bei einem Cushing-Syndrom ist dieser Mechanismus jedoch gestört, der Kortisol-Wert beträgt deshalb mehr als 2 Mikrogramm. Allerdings kann dieser Test bei einigen Menschen positiv ausfallen, obwohl sie kein Cushing-Syndrom haben, z.B. bei einer Depression, Stress oder nach Einnahme bestimmter Medikamente wie der Pille oder Antiepileptika. Außerdem kommt beim Cushing-Syndrom die Tagesrhythmik des Kortisols aufgehoben: der bei Gesunden niedrige mitternächtliche Kortisol-Spiegel liegt deutlich zu hoch.

Liefert der Dexamethason-Hemmtest ein positives Ergebnis, muss der Patient über 24 Stunden Urin sammeln (24-Stunden-Urin). Die Kortisol-Menge in diesem Urin ist bei einem Cushing-Syndrom deutlich erhöht, da viel mehr Kortisol mit dem Harn ausgeschieden wird als bei Gesunden. Ein weiterer Test, um einen erhöhten Kortisol-Spiegel nachzuweisen, ist der Insulinhypoglykämie-Test.

Sind mit diesen Untersuchungen erhöhte Kortisol-Werte nachgewiesen, wird mit zusätzlichen Tests geprüft, welche Form des Cushing-Syndroms vorliegt. Im Dexamethason-Langtest erhält der Patient eine oder mehrere Dosen Dexamethason über 2 oder mehr Tage. Wenn der Patient einen Tumor in der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) hat, der übermäßig ACTH produziert (zentrales Cushing-Syndrom = Morbus Cushing), wird die Produktion von Kortisol im Körper nach 2 Tagen teilweise unterdrückt. Ist der erhöhte Kortisol-Spiegel dagegen durch einen Tumor in der Nebenniere bedingt, wird die Kortisol-Produktion nicht gehemmt. Weitere Untersuchungen sind die Bestimmung der ACTH-Konzentration im Blut und sowie der CRH-Stimulationstest zur Unterscheidung der verschiedenen Formen des Cushing-Syndroms.

Bildgebende Verfahren

Haben Laboruntersuchungen einen Tumor als Ursache des erhöhten Kortisol-Spiegels ausgemacht, wird dieser mit entsprechenden bildgebenden Verfahren genauer untersucht. Ein Tumor in der Nebennierenrinde wird mit Ultraschall, Computertomografie (CT) oder in seltenen Fällen einer Magnetresonanztomografie (MRT) des Bauchraumes diagnostiziert. Bei einem Tumor in der Hypophyse wird der Schädel mittels Magnetresonanztomografie untersucht. Ist die Hypophyse dagegen tumorfrei, sucht der Arzt nach einer Geschwulst in einem anderen Organ, die für die erhöhte ACTH-Produktion verantwortlich ist (paraneoplastischer Tumor), z.B. mit Hilfe von Röntgenuntersuchungen, Ultraschall, CT oder MRT.

Die folgende Tabelle zeigt, wie die Blutwerte bei den verschiedenen Formen des Cushing-Syndroms verändert sind:

Diagnostischer TestZentrales Cushing-SyndromPara-neoplastisches Cushing-SyndromAdrenales Cushing-Syndrom
Bestimmung von ACTH im Blut

ACTH normal oder leicht erhöht

ACTH erhöht

ACTH unterdrückt

CRH-Stimulationstest: Steigt ACTH im Blut an nach Gabe von CRH?JaNeinNein
Dexamethason-Langtest: Sinkt die Konzentration von Kortisol nach Gabe von hohen Dosen Dexamethason?JaNeinNein

Zentrales Cushing-Syndrom: Tumor in der Hypophyse oder Überfunktion des Hypothalamus
Paraneoplastisches Cushing-Syndrom: Produktion von ACTH durch einen bösartigen Tumor außerhalb der Hypophyse
Adrenales Cushing-Syndrom: Tumor in der Nebennierenrinde, der übermäßig Kortisol produziert

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